Le Gougerot-Sjögren Syndrom (pronounce sjeu-greunne), deen Deel vun den dréchene Syndromen ass, ass e chroneschen Zoustand vun autoimmuner Hierkonft, also verbonne mat enger Reaktioun vum Immunsystem géint bestëmmte Bestanddeeler vum Kierper, an dësem Fall d'exokrine Drüsen, déi Flëssegkeeten an der Haut oder Schleimhäute.

Seng Entdeckung geet zréck op 1933, vum D^r Henrik Sjögren, e schwedesche Ophtalmolog.

Seng Manifestatiounen si verbonne mat der Infiltratioun vu bestëmmte Drüsen duerch Lymphozyten, déi d'Reduktioun vun hire Sekretiounen verursaachen. D'Spigeldrüsen vum Mond an d'Lakrimaldrüsen sinn am meeschte betraff, verantwortlech fir en "dréchent Syndrom". Mir kënnen och eng Ofsenkung vu Schweess, Talg awer och Infiltratioun an Entzündung an aner Organer wéi d'Lunge, Nieren, Gelenker oder kleng Schëffer beobachten.

Gougerot-Sjögren Syndrom ass eng selten Krankheet déi just ënner engem vun 10 Erwuessener beaflosst. Frae sinn 000 Mol méi betraff wéi Männer. Et geschitt meeschtens ëm 10 Joer, awer ka méi fréi ëm 50 an 20 Joer optrieden. 

Zorte

D'Krankheet kann sech op 2 Weeër manifestéieren:

• Primärschoul. De Syndrom erschéngt an Isolatioun. Dëst ass de Fall 1 Mol op 2. Ongeféier 93% vun de Betraffene sinn Fraen, a Symptomer schéngen normalerweis ëm 50 Joer;
• Secondaire. De Syndrom ass mat enger anerer Autoimmunerkrankung assoziéiert, déi am meeschte verbreet ass rheumatoider Arthritis.

Ursaachen

D'Ursaach vun Gougerot-Sjögren Syndrom ass onbekannt. Wéi och ëmmer, d'Krankheet entstinn aus enger Autoimmunreaktioun. De Grond firwat de immun System vum Kierper kënnt zu Feelfunktioun an Attack seng eege Stoffer ass nach niwweleg. Verschidde Hypothesen sinn ënner Studie. Laut de Fuerscher ass et wahrscheinlech datt den Ufank vun dësem Syndrom béid erfuerdert genetesch Prädisposition an d'Arrivée vum Ausléiser Faktoren (viral Infektioun, hormonell Verännerungen, Stress, etc.).

d' Symptomer

An 2/3 vun de Fäll sinn d'Manifestatiounen, déi mat der Bedeelegung vun den exokrinen Drüsen verbonne sinn, verbonne mat der Beteilung vun aneren Organer (dëst gëtt eng systemesch Krankheet genannt)

Dréchen Aen a Mond sinn normalerweis déi éischt déi optrieden. Wéi och ëmmer, si schéngen méi spéit fir Leit déi schonn Arthritis hunn. 

An den Ae kann d'Trockheet e brennen oder Jucken Sensatioun verursaachen. D'Aelidden stinn dacks moies zesummen, an d'Ae si méi empfindlech op d'Liicht.

Dréchene Mond mécht schwätzen, Kauen a schlucken méi schwéier. 

Mir kënnen och e persistent dréchen Hust, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Middegkeet beobachten

De Sicca-Syndrom kann um Okularniveau duerch Blepharitis oder Keratitis komplizéiert ginn an um mëndlechen Niveau duerch Schied un den Zännfleesch, Huelraim, Zännbeweeglechkeet, Canker Wounds, mëndlech sekundär Infektiounen besonnesch duerch Mykosen. Et kann eng Hypertrophie vun de Parotiddrüsen observéieren, transient oder net.

Déi extra glandular Manifestatiounen betreffen d'Gelenker (een an 2), dem Raynaud Syndrom (Fanger ginn wäiss an der Reaktioun op d'Keelt). Aner Attacke si méi eescht, awer méi rar, op der pulmonaler, renaler, kutaner oder peripherer Nerven Niveau. 

Middegkeet ass ganz heefeg, a gëtt begleet vu diffusen Schmerz.

Diagnostice

Diagnos ass schwéier well d'Persoun net all d'Symptomer huet an dës kënne mat anere Bedéngungen oder der Behandlung verbonne sinn.

Verschidden Untersuchungen sinn essentiell: Sich no Autoantikörper am Blutt (Anti-SS-A, Anti-SS-B Antikörper), Evaluatioun vun der Produktioun vun de Lakrimaldrüsen mat Filterpabeier (Schirmer Test ), Observatioun vun der dënnter Membran deen d'Aen ofdeckt duerch d'Faarwen mat rose Bengal an e Spauttest fir d'Trockheet vum Mond an d'Demonstratioun vu lymphozytesche Knollen op enger Spautbiopsie ze evaluéieren; an de mëndleche Spautdrüsen ausgefouert gëtt, ass dëse Geste net ganz aggressiv a schmerzlos. D'Diagnostik baséiert op der Kombinatioun vun enger Zuel vun dëse klineschen a biologesche Schëlder. 

Den Dokter kann och Screening fir aner Plazen vun der Krankheet oder aner Autoimmun Pathologien proposéieren.

Zu der Zäit vun der Diagnostik freet den Dokter de Patient iwwer säin allgemenge Gesondheetszoustand, d'Zorte vun Medikamenter déi hien hëlt, an och iwwer d'Diät an d'Quantitéit u Waasser an aner Flëssegkeeten déi all Dag verbraucht ginn.