Bei 80% vun de Patienten manifestéiert sech d’Krankheet fir d’éischt als Muskelschwäche an de Féiss (= Foussoffall) an Hänn, duerno Atrophie a Lähmung. D'Schwächheet gëtt begleet vu Muskelkrämpfe a Spasmen, dacks an den Äerm a Schëlleren. Et kann och zu Zidderen kommen.

No engem oder zwee Joer vun der Evolutioun erschéngen d'Stéierunge vun enger bulbarer Bedeelegung (ënnert beschriwwen).

Bei 20% vun de Patienten gëtt d’Krankheet fir d’éischt mat Symptomer vum Schied un der Medulla oblongata, nämlech Schwieregkeeten ze schwätzen (= Schwieregkeeten ze schwätzen, schwaach Stëmm, muffled), wat Dysarthria a Schwieregkeeten Kauen a Schlucken genannt gëtt (Dysphagie). Duerno presentéieren d'Patienten d'Muskelschwäche vun den Gliedmaart an de Stamm, déi mir uewen beschriwwen hunn:

• Verréngert Koordinatioun a Geschécklechkeet
• Bedeitend Middegkeet
• emaciation
• Majo
• Péng, besonnesch Muskelschmerzen
• Sialorrhée (Hypersalivatioun)
• Schlofprobleemer
• Schwieregkeeten beim Atmung, wéinst der progressiver Lähmung vun den Atmungsmuskelen am Thorax. Dëse Schued geschitt méi spéit am Laf vun der Krankheet
• Behënnerung vun kognitiven Funktiounen manifestéiert an 30 bis 50% Patienten, meeschtens minimal Verännerungen an der Perséinlechkeet, Reizbarkeet, Obsessiounen, reduzéierter Selbstkritik a Problemer mat der Organisatioun an der Ausféierung vun Aufgaben. An ongeféier 15% vun de Fäll ass et frontotemporal Demenz, mat bedeitend Desorganisatioun an Desinhibitioun

Leit a Gefor

Männer si liicht méi betraff wéi Fraen.

Risiko Facteure

Et gi ierflech Formen vun der Charcot Krankheet (ongeféier 10% vun de Fäll). Alter ass och e Risikofaktor.