Monoklonale Gammopathie (GM) gëtt definéiert duerch d'Präsenz am Serum an / oder am Urin vun engem monoklonalen Immunoglobulin. Et kann mat enger bösart Hämopathie verbonne sinn, soss gëtt et monoklonal Gammopathie vun onbestëmmter Bedeitung (GMSI) genannt.

Fir d'Diagnos maachen mikrobiologesch Untersuchungen et méiglech de monoklonalen Immunoglobulin an Iwwerfloss z'identifizéieren. Klinesch, biologesch a radiologesch Manifestatiounen kënnen op eng Hämopathie hiweisen wärend d'Diagnostik vun engem GMSI eng Differentialdiagnos ass.

Definitioun

Monoklonal Gammopathie (GM) gëtt definéiert duerch d'Präsenz am Serum an / oder am Urin vun engem monoklonalen Immunoglobulin. Immunoglobuline si Proteine ​​am mënschleche Plasma déi immun Eegeschaften hunn. Si ginn a Plasma Zellen synthetiséiert, Zellen vum Lymphoid System geformt an der Milz a Lymphknäppchen. GM seet dofir vun der Verbreedung vun engem Klon vu Plasma Zellen, déi e monoklonalt Immunoglobulin produzéieren.

Zorte

GMe kënnen an 2 Kategorien opgedeelt ginn:

• Monoklonale Gammopathien verbonne mat hematologesche Malignitéiten
• Monoklonalen Gammopathien vun onbestëmmter Bedeitung (GMSI)

Ursaachen

Fir monoklonale Gammopathien verbonne mat bösartigen Hämopathien, sinn d'Haaptursachen:

• Multiple Myelom: Tumor vum Knochenmärg geformt aus enger Verbreedung vun anormalen Plasmazellen
• Macroglobulinemia (Waldenström Krankheet): Präsenz an anormalen Quantitéiten am Plasma vu Macroglobulin
• B Lymphom

GMSI kann mat verschiddenen net-bösartigen Pathologien verbonne sinn:

• Autoimmun Krankheeten (rheumatoider Polyathritis, Sjögrens Syndrom, systemesche Lupus)
• Viral Infektiounen (Mononukleose, Pouletpouken, HIV, Hepatitis C)
• Bakteriell Infektiounen (Endokarditis, Osteomyelitis, Tuberkulose)
• Parasitesch Infektiounen (Leishmaniasis, Malaria, Toxoplasmose)
• Chronesch Krankheeten wéi chronesch Cholezystitis (Entzündung vun der Gallerbladder)
• Verschidde aner Bedéngungen wéi familiär Hypercholesterolämie, Gaucher Krankheet, Kaposi's Sarkom, Flecken, Liewerkrankheet, Myasthenia gravis (Stéierung vun der Iwwerdroung vun Nerveimpulser vum Nerv an de Muskel), Anämie oder Thyrotoxikose

Diagnostice

GM gëtt dacks iwwregens festgestallt, wärend Laboratoiren Tester aus anere Grënn gemaach.

Fir den iwwerflëssege monoklonalen Agent z'identifizéieren, sinn déi nëtzlechst Tester:

• Elektrophorese vu Serumproteine: eng Technik déi et erlaabt d'Proteine ​​vun engem Serum z'identifizéieren an ze trennen ënner der Handlung vun engem elektresche Feld
• Immunfixéierung: eng Technik déi d'Detektioun an d'Typung vu monoklonalen Immunoglobuline erlaabt
• Immunoglobulin Assay: e Prozess deen Proteinen aus Plasma trennt an se identifizéiert op Basis vun detektéierbare immunologesche Reaktiounen déi se produzéieren

Da geet d'Diagnos duerch no der Ursaach vum GM. Verschidde klinesch, biologesch oder radiologesch Manifestatioune solle multiple Myelom suggeréieren:

• Gewiichtsverloscht, entzündleche Knochenschmerzen, pathologesche Frakturen
• Anämie, Hyperkalzämie, Nieralfehler

Aner Manifestatiounen weisen direkt op eng Hämopathie:

• Lymphadenopathie, Splenomegalie
• Abnormalitéiten am Bluttzuel: Anämie, Thrombozytopenie, exzessiv Lymphozytose
• Syndrom d'hyperviscosité

GMSI ass definéiert als GM ouni klinesch oder Labo Zeeche vun der hematologescher Malignitéit. An der klinescher Routine ass dëst eng Diagnos vun Ausgrenzung. D'Critèren déi benotzt gi fir e GMSI ze definéieren sinn:

• Monoklonal Komponent Taux <30 g / l 
• Relativ Stabilitéit iwwer Zäit vun der monoklonaler Komponent 
• Normal Serumniveau vun aneren Immunoglobulinen
• Fehlen vun destruktiven Knochenschued, Anämie an Nierestéierung

D'Heefegkeet vu GMSI klëmmt mam Alter vun 1% bei 25 Joer op méi wéi 5% iwwer 70 Joer.

GMSI ass normalerweis asymptomatesch. Wéi och ëmmer, de monoklonalen Antikörper kann un d'Nerven binden an Tauche, Kribbelen a Schwächt verursaachen. Leit mat der Bedingung si méi wahrscheinlech Zerstéierung vu Knochengewebe a Frakturen.

Wann GM mat enger anerer Krankheet assoziéiert ass, sinn d'Symptomer déi vun der Krankheet.

Ausserdeem kënnen monoklonale Immunoglobuline relativ seelen Komplikatioune verursaachen:

• Amyloidose: Oflagerunge vu Fragmenter vu monoklonalen Proteinen a verschiddenen Organer (Nieren, Häerz, Nerven, Liewer) déi d'Ursaach vum Echec vun dësen Organer kënne sinn
• Plasma Hyperviscositéit Syndrom: et ass verantwortlech fir Visiounsstéierungen, neurologesche Schëlder (Kappwéi, Schwindel, Schléifheet, Iwwerwaachungsstéierungen) an hemorrhagesche Schëlder
• Cryoglobulinemia: Krankheeten verursaacht duerch d'Präsenz am Blutt vun Immunoglobulinen déi falen wann d'Temperatur ënner 37 ° ass. Si kënnen Haut Manifestatiounen verursaachen (purpura, Raynaud Phänomen, Extremitéit Nekrose), Polyarthralgie, Neuritis a glomerulärer Nephropathie.

Fir IMGs gëtt keng Behandlung empfohlen. Rezent Studien weisen datt IMGTs mat assoziéierten Knochenverloscht vun der Behandlung mat Bisphosphonaten profitéiere kënnen. All 6 bis 12 Méint sollten d'Patienten eng klinesch Untersuchung ënnerhuelen an Serum an Urin Protein Elektrophorese maachen fir d'Krankheet ze progresséieren.

An anere Fäll ass d'Behandlung déi vun der Ursaach.

An engem Undeel vu bis zu 25% vu Fäll gëtt d'Evolutioun vun engem GMSI Richtung eng bösart hematologesch Krankheet observéiert. Leit mat GMSI gi mat engem kierperlechen, Blutt an heiansdo Urin Tester iwwer zweemol d'Joer gefollegt fir ze kontrolléieren ob et méiglech ass e Kriibs ze kréien. Wann de Fortschrëtt fréi entdeckt gëtt, kënne Symptomer a Komplikatioune virdru verhënnert oder behandelt ginn.