Le Ehlers-Danlos Syndrom ass eng Grupp vu genetesche Krankheeten charakteriséiert duerch a Bindegewebe Anomalie, dat ass, ënnerstëtzen Stoffer.  

Et gi verschidde Varianten vun der Krankheet¹, déi meescht hunn eng Hyperlaxitéit vun de Gelenker, déi ganz elastesch Haut an fragil Bluttgefässer. De Syndrom beaflosst net intellektuell Fäegkeeten.

Ursaachen

Ehlers-Danlos Syndrom ass eng genetesch Stéierung déi d'Produktioun vu Kollagen beaflosst, e Protein dat Elastizitéit a Kraaft u Bindegewebe wéi Haut, Sehnen, Bande, souwéi d'Maueren vun Organer an Organer gëtt. Oderen. Mutatiounen a verschiddene Genen (zum Beispill ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) wiere responsabel fir déi ënnerschiddlech Symptomer no de verschiddene Forme vun der Krankheet.

Déi meescht Forme vum Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) ginn duerch autosomal dominant Bedéngungen ierflecher. En Elterendeel, deen d'Mutatioun verantwortlech fir d'Krankheet droen, huet also eng 50% Chance fir d'Krankheet un all hir Kanner ze iwwerdroen. E puer Fäll erschéngen och duerch spontan Mutatiounen.

komplizéiert

Déi meescht Leit mam Ehlers-Danlos Syndrom féieren relativ normal Liewen, obwuel si Restriktiounen op kierperlech Aktivitéiten hunn. Komplikatioune hänke vun der Aart vun der ADS involvéiert of.

• Virdeeler Narben wichteg ass.
• Virdeeler chronesche Gelenkschmerzen.
• Fréi Arthritis.
• Un Alterungsprozess fréizäiteg wéinst Sonneliicht.
• Osteoporose.

Leit mat vaskulärer Typ EDS (Typ IV SED) sinn am Risiko fir méi eeschte Komplikatiounen, sou wéi Bruch vu wichtege Bluttgefässer oder Organer wéi den Darm oder Gebärmutter. Dës Komplikatioune kënne fatal sinn.

Prävalenz

D'Prévalence vun alle Forme vum Ehlers-Danlos Syndrom weltwäit ass ongeféier 1 op 5000 Leit. Typ hypermobile, am meeschte verbreet, gëtt op 1 op 10 geschat, während de vaskulär Typ, méi rar, ass an 1 vun 250 Fäll präsent. D'Krankheet schéngt souwuel Fraen a Männer ze beaflossen.