Knochenmark Depressioun ass eng Ofsenkung vun der Zuel vu Bluttzellen. Et kann den Niveau vu roude Bluttzellen, wäiss Bluttzellen an / oder Plaquetten betreffen. Generaliséierter Middegkeet, Schwächt, widderholl Infektiounen an anormal Blutungen kënnen optrieden. Mir schwätzen oft iwwer idiopathic aplastic anemia well hiren Urspronk an enger grousser Majoritéit vu Fäll onbekannt ass.

Definitioun vun aplastescher Anämie

Réckemuerch hiirgestallt aplasia ass eng wirklech vum Réckemuerch hiirgestallt, dat ass, eng Krankheet, déi d'Plaz wou Blutt Zellen produzéiert ginn. Dës Synthese ass staark beaflosst, wat zu enger Ofsenkung vun der Zuel vun Zellen am Blutt féiert.

Als Erënnerung ginn et verschidden Aarte vu Bluttzellen: rout Bluttzellen (rout Bluttzellen), wäiss Bluttzellen (Leukozyten) a Plaquetten (Thrombozyten). Wéi all Zelle ginn dës natierlech erneiert. Nei Bluttzelle ginn kontinuéierlech vum Knueweess aus Stammzellen synthetiséiert. Am Fall vun aplastescher Anämie verschwannen d'Stammzellen. 

Konsequenze vun aplastescher Anämie

D'Konsequenze kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. D'Ofsenkung vun de Bluttzellen ka graduell oder plötzlech sinn, a méi oder manner schwéier. Zousätzlech sinn déi verschidden Zorte vun Zellen net onbedéngt op déiselwecht Manéier beaflosst.

Also ass et méiglech ze z'ënnerscheeden:

• anemia, eng Diminutioun vun der Zuel vun rout Blutt Zellen, déi an transparent Sauerstoff am Kierper eng Schlësselroll spillen;
• Leukopenie, e Réckgang vun der Unzuel vu wäiss Bluttzellen, déi an der Immunverteidegung vum Kierper involvéiert sinn;
• Thrombozytopenie, eng Ofsenkung vum Niveau vun de Plaquetten am Blutt bekannt als wichteg am Phänomen vun der Koagulatioun am Fall vun enger Verletzung.

Ursaachen vun aplastescher Anämie

An enger grousser Majoritéit vu Fäll ass den Urspronk vun dëser Pathologie vum Knochenmark onbekannt. Mir schwätzen iwwer idiopathesch aplastesch Anämie.

Trotzdem, hautdësdaags Fuerschung ze weisen dass aplastic anemia d'Konsequenz vun enger autoimmune Phänomen ass. Iwwerdeems de immun System pathogens allgemeng zerstéiert, Attacken et gesond Zellen déi richteg fir de Kierper ze Funktioun essentiel sinn. Am Fall vun aplastic anemia, zerstéiert der immun System der Desaccord Zellen néideg fir d'Produktioun vum neie Blutt Zellen.

Diagnos vun aplastescher Anämie

D'Diagnostik baséiert am Ufank op engem komplette Bluttzuel (CBC), oder komplett Bluttzuel. A Blutt Test ass de Niveau vun verschiddenen Zorte vun Zellen (rout Blutt Zellen, wäiss Blutt Zellen, Plaquetten) ze evaluéieren geholl.

Wann d'Niveauen anormal sinn, kënnen zousätzlech Tester gemaach ginn fir d'Diagnostik vun der aplastescher Anämie ze bestätegen. Zum Beispill :

• e Myelogramm, en Test deen en Deel vum Knueweess fir d'Analyse involvéiert;
• eng Knueweessbiopsie, en Test deen en Deel vum Knueweess a Knach läscht.

Leit betraff vun aplastescher Anämie

Béid Geschlechter si gläich vun der Krankheet betraff. Et kann och zu all Alter geschéien. Wéi och ëmmer, zwee Frequenzpeaks goufen observéiert déi tëscht 20 a 25 Joer an no 50 Joer sinn.

Dës Pathologie bleift rar. An Europa an d'Vereenegt Staaten, hir Heefegkeet (Zuel vun neie Fäll pro Joer) ass 1 pro 500 Leit an hir prevalence (Zuel vun de Sujete vun der Krankheet an enger bestëmmter Populatioun bei enger bestëmmter Zäit betraff) ass 000 an all 1.

Dëst wirklech vum Réckemuerch hiirgestallt kann duerch eng Ofsenkung vun der Blutt Niveau vun rout Blutt Zellen (anemia), wäiss Blutt Zellen (leukopenia) an / oder Plaquetten (thrombocytopenia) charakteriséiert ginn. Symptomer vun aplastescher Anämie hänkt vun den Aarte vu Bluttzellen of, déi betraff sinn.

Generaliséierter Middegkeet a Schwächen verbonne mat Anämie

Anämie ass geprägt vun engem Defizit vu roude Bluttzellen. Et kann Symptomer verursaachen wéi:

• Bleechheet vun der Haut an der Schleimhäute;
• Middegkeet;
• Schwindel;
• kuerz Atem;
• Palpitatiounen bei Ustrengung.

Infektiiv Risiko vu Leukopenie

Leukopenie féiert zu enger Ofsenkung vun der Unzuel vu wäiss Bluttzellen. De Kierper verléiert seng Fäegkeet fir sech géint Attacke vu Pathogenen ze verteidegen. Widderholl Infektiounen kënnen op verschidden Niveauen vum Kierper optrieden.

Blutungen wéinst Thrombozytopenie

Thrombozytopenie, oder eng Ofsenkung vun der Unzuel vun Thrombozyten, beaflosst de Phänomen vun der Koagulatioun. Blutungen vu verschiddene Grad vun Intensitéit kënnen optrieden. Si kënnen zu:

• Blutungen aus der Nues an Zännfleesch;
• Plooschteren a Plooschteren déi ouni offensichtlech Ursaach optrieden.

D'Gestioun vun aplastescher Anämie hänkt vu senger Evolutioun of. Iwwerdeems einfach medezinesch Betreiung heiansdo genuch kënnen, Behandlung ass vun der Majoritéit vun de Fäll néideg.

Am aktuellen Zoustand vum Wëssen kënnen zwou therapeutesch Optiounen berücksichtegt ginn fir aplastesch Anämie ze behandelen:

• eng immunosuppressiv Behandlung, déi op Drogen baséiert, déi fäeg sinn den Immunsystem ze hemmen, fir d'Zerstéierung vu Stammzellen ze limitéieren oder souguer ze stoppen;
• Réckemuerch hiirgestallt Transplantatioun, déi aus engem verantwortlech Donateur geholl diseased Réckemuerch hiirgestallt mat gesond Réckemuerch hiirgestallt implizéiert ersat.

Wärend e Knueweesstransplantatioun momentan déi effektivst Behandlung fir aplastesch Anämie ass, gëtt dës Operatioun nëmmen ënner bestëmmte Konditioune berücksichtegt. Et ass eng schwéier Behandlung déi net ouni Risiko vu postoperative Komplikatiounen ass. Am Allgemengen, ass Réckemuerch hiirgestallt Transplantéiere fir Patienten ënner 40 Joer mat schwéieren Form vu Réckemuerch hiirgestallt aplasia reservéiert.

Ënnerstëtzend Behandlungen kënnen ugebuede ginn fir d'Symptomer vun der aplastescher Anämie ze managen. Zum Beispill :

• Antibiotike fir verschidde Infektiounen ze verhënneren oder ze behandelen;
• rout Bluttzellentransfusiounen am Fall vun Anämie;
• Thrombozytopenie bei Thrombozytopenie.

Bis haut gouf keng präventiv Moossnam identifizéiert. An de meeschte Fäll ass d'Ursaach vun der aplastescher Anämie onbekannt.