Sklerodermie sinn entzündlech Krankheeten déi sklerotesch Verdickung vun der Haut verursaachen. Et ginn zwou Haaptformen: lokaliséiert Sklerodermie, och "Morphea" genannt, wat d'Haut betrëfft an heiansdo an den déiwe Formen déi ënnerierdesch musculo-aponeurotesch a Skelettfligeren a systemesch Sklerodermie déi d'Haut an d'Uergel betreffen.

Definitioun vu systemesche Sklerodermie

Systemesch Sklerodermie ass eng selten Krankheet déi 3 Fraen fir all Mann beaflosst, am allgemengen tëscht 50 a 60 Joer geschitt, wat Tissue Fibrose vun der Haut a bestëmmte Organer verursaacht, besonnesch den Verdauungstrakt, d'Lunge, d'Nier an d'Häerz. D'Bedeelegung vun dëse leschten 3 Organer verursaacht dacks sérieux Komplikatiounen.

Seng Entwécklung ass normalerweis iwwer Joeren verbreet, geprägt vu Flare-ups.

Raynaud Syndrom

De Raynaud Syndrom charakteriséiert sech duerch d'Bleechung vu bestëmmte Fangeren an der Keelt. Et ass bal ëmmer dat éischt Zeeche vu Sklerodermie, besonnesch wann et bilateral ass, erschéngt virun deenen aneren Zeeche vun e puer Wochen op e puer Joer (wat méi kuerz d'Verzögerung ass, wat méi ongënschteg d'Prognose ass) an et existéiert an 95% vu Fäll Sklerodermie .

Den Dokter mécht eng Nagelkapillaroskopie (Ënnersichung mat engem mächtege Lupp vun de Schëffer vun der Kutikula an der Nagelklapp) weist zugonschte vun der Sklerodermie:

• eng Selektioun vun de Kapillärschleifen,
• Mega-Kapillaren
• heiansdo d'Existenz vu perikapilläre Oedem
• kutikulär Hyperkeratose,
• Erythem,
• Mikrohemorrhages siichtbar mam bloussem A.

Haut Sklerose

Zu den Fanger

D'Fanger sinn ufanks geschwollen a opgerullt mat enger Tendenz datt d'Fangerofdréck verschwannen. Da gëtt d'Haut knapper, induréiert gëtt e "gesuckte" Aspekt vum Fanger

Da fänken d'Fangere lues a lues zréck an a Flexioun zréck.

Komplikatioun vun der Sklerose, schmerzhafte geschwollene Wounds geschéien op der Pulpitis

Aner Beräicher

Sklerose kann op d'Gesiicht verbreeden (d'Gesiicht glättet a frësst; et gëtt eng Ofsenkung vum

Nues a reduzéierter Ouverture vum Mond, dee vu Strahlungsfalten an der "Portmonni Täsch" ëmgi ass), Glidder a Stamm, déi e glat a mantelt Erscheinungsbild fir d'Schëlleren, de Stamm an d'Glidder ginn.

Telangiektasien

Dëst si kleng purpurroude Schëffer déi sech a purpurroude Flecken vun engem bis 2 Millimeter gruppéieren, an déi sech am Gesiicht an op den Extremitéiten entwéckelen.

Kalzinose

Dëst sinn haart Nodelen, wäiss wa se iwwerflächlech sinn, déi kënnen, wa se a Kontakt mat der Haut kommen, e kriddelegen Mush hannerloossen. Si si méi heefeg op den Hänn a Been.

Mucosal Bedeelegung

D'mëndlech Schleimhaut ass dacks dréchen sou wéi d'Aen. Dëst gëtt Sicca Syndrom genannt.

Organ Sklerose

Den Verdauungstrakt

D'Bedeelegung vun der Speiseröh ass a 75% vu Fäll präsent, manifestéiert duerch gastroesophageal Reflux, Schwieregkeetsschlucken, oder souguer Speiseröhle Ulzeratiounen.

De klengen Darm ass och betraff vu Fibrose oder souguer villous Atrophie, heiansdo verantwortlech fir e Malabsorptiounssyndrom, accentuéiert duerch eng Verlängerung vun der intestinaler Peristaltik, verursaacht mikrobiell Iwwerwachstum a weist de Risiko vun intestinaler Pseudoobstruktioun aus.

D'Lunge an d'Häerz

Pulmonal interstitial Fibrose trëtt bei 25% vun de Patienten op, verantwortlech fir Otmungskrankheeten, déi zu chroneschen Otemschwieregkeeten féieren, eng Haaptursaach vum Doud bei betraffene Patienten.

Déi zweet féierend Doudesursaach ass pulmonal arteriell Hypertonie, wéinst pulmonarer Fibrose, Pulmonalarterie Schued oder Häerzschued. Déi lescht ass verbonne mat myokardeschen Ischemien, "myokardialem Raynaud's Phänomen" a Fibrose.

Nier

Niereschued féiert zu bösart Hypertonie an Nieralfehler

Locomotor Apparat

Et gëtt Schied un de Gelenker (Polyarthritis), Sehnen, Schanken (Demineraliséierung, Zerstéierung vun distale Schanken) a Muskelen (Muskelschmerzen a Schwächt).

Behandlung vu systemesche Sklerodermie

Kampf géint Fibrose

Iwwerwaachung ass wesentlech an et gi vill Behandlungen déi probéiert kënne ginn, well hir Effektivitéit vill vu Persoun zu Persoun variéiert. Ënnert de benotzt Behandlunge kënne mir Colchicine, D-Penicillamine, Interferon γ, Cortison, Ciclosporin, etc.

Regelméisseg kierperlech Übung, Massagen a Rehabilitatiounsversuch fir d'Mobilitéit z'erhalen a Muskelatrophie ze bekämpfen.

Raynaud Syndrom

Zousätzlech zum Schutz géint d'Keelt an de Fëmmen opzehalen, gi vasodilatatoren wéi Kalziumkanalblocker benotzt: Dihydropyridine (Nifedipin, Amlodipin, etc.) oder Benzothiazine (Diltiazem) ginn benotzt. Wann d'Kalziumkanal Blocker net effikass sinn, verschreift den Dokter aner Vasodilatatoren: Prazosin, Ëmwandlung vun Enzyminhibitoren, Sartanen, Trinitrin, Iloprost, asw.

Telangiektasien

Si kënne mat engem gepulste Färberfaarflaser oder KTP geschwächt ginn.

Subkutan Kalzinose

Den Dokter verschreift Bandagen, och Colchicin. Chirurgesch Ausgrenzung vu Calcinose ass heiansdo noutwendeg.

Behandlung vun Manifestatiounen vun aneren Organer

Verdauungstrakt

Et ass noutwendeg fir d'hygieno-diätetesch Moossnamen vum gastroesophagealen Reflux ze respektéieren: Eliminatioun vun sauerem Iessen an Alkohol, Iessen iessen an enger sittender Positioun, d'Benotzung vu verschiddene Këssen fir ze schlofen. Den Dokter verschreift Protonpumpehemmere fir d'Aciditéit vum Magen ze limitéieren.

Am Fall vun der Malabsorption, verbonne mat enger mikrobieller Verbreedung favoriséiert duerch d'Verlängerung vun der intestinaler Peristaltik, schreift den Dokter Antibiotike periodesch a cyclesch eng bis zwou Wochen all Mount (ampicillin, Tetracyclinen oder Trimethoprim-Sulfamethoxazol), verbonne mat Ergänzung vun Eisen, Folsäure a Vitamin B12.

Lungen an Häerz

Géint pulmonal interstitial Fibrose gëtt Cyclophosphamid eleng oder a Kombinatioun mat Cortison benotzt. Sekundär Lungeninfektiounen ginn mat Antibiotike behandelt an de Risiko vun enger verschlechterter Lungenfibrose gëtt limitéiert duerch Impfung géint Gripp a Pneumokokk.

Géint pulmonal arteriell Hypertonie ginn Vasodilatoren wéi Nifedipine benotzt. iloprost an esoprostenol.

Fir myokardial Bewässerung ginn Kalziumkanalblockeren an ACE Inhibitoren benotzt.

Renzen

ACE Inhibitoren wéi Captopril oder Vasodilatoren wéi Sartanen limitéieren arteriell Hypertonie an assoziéierten Nieralfehler.

Muskel- a Gelenkschued

Den Dokter verschreift net-steroidal oder steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (Kortison) fir Gelenkschmerzen