Arthrogrypose

Arthrogryposis ass eng ugebuer Krankheet déi zu Steifheit an de Gelenker féiert. D'Beweegungsbereich ass dofir limitéiert. Gemeinsam Kontrakturen, déi mat dëser Krankheet verbonne sinn, entwéckelen sech am Gebärmutter a Symptomer si vu Gebuert präsent.

All Gelenker kënne betraff sinn oder nëmmen e puer: Glieder, Thorax, Wirbelsäule oder Temporomaxillär (Kiefer).

Prenatal Diagnos ass schwéier. Et kann gemaach ginn wann d'Mamm eng Ofsenkung vun der fetaler Bewegung fillt. D'Diagnostik gëtt bei der Gebuert no klineschen Observatiounen a Röntgen gemaach. 

D'Ursaachen vun der Arthrogrypose sinn de Moment onbekannt.

Arthrogryposis, wat ass et?

Arthrogryposis ass eng ugebuer Krankheet déi zu Steifheit an de Gelenker féiert. D'Beweegungsbereich ass dofir limitéiert. Gemeinsam Kontrakturen, déi mat dëser Krankheet verbonne sinn, entwéckelen sech am Gebärmutter a Symptomer si vu Gebuert präsent.

All Gelenker kënne betraff sinn oder nëmmen e puer: Glieder, Thorax, Wirbelsäule oder Temporomaxillär (Kiefer).

Prenatal Diagnos ass schwéier. Et kann gemaach ginn wann d'Mamm eng Ofsenkung vun der fetaler Bewegung fillt. D'Diagnostik gëtt bei der Gebuert no klineschen Observatiounen a Röntgen gemaach. 

D'Ursaachen vun der Arthrogrypose sinn de Moment onbekannt.

Symptomer vun Arthrogrypose

Mir kënne verschidde Forme vun Arthrogrypose ënnerscheeden:

Arthrogryposis Multiple Congenital (MCA)

Et ass déi meescht gestéiert Form, an der Uerdnung vun dräi Gebuerten pro 10. 

Et beaflosst all véier Glidder a 45% vun de Fäll, nëmmen déi ënnescht Glidder a 45% vun de Fäll an nëmmen déi iewescht Glidder an 10% vun de Fäll.

In de meeschte Fäll sinn d'Gelenker symmetresch betraff.

Ongeféier 10% vun de Patienten hunn Bauchabnormalitéiten wéinst onnormaler Muskelbildung.

Aner Arthrogryposen

Vill fetal Bedéngungen, genetesch oder malformativ Syndromen si verantwortlech fir d'Gelenksteifegkeet. Déi meescht dacks ginn et Anomalie vum Gehir, d'Spinalkord a Viscera. E puer féieren zu engem bedeitende Verloscht vun der Autonomie a si liewensgeféierlech. 

  • Hecht Syndrom oder Trismus-Pseudo camptodactyly: et assoziéiert Schwieregkeeten beim Mond opzemaachen, e Defekt an der Verlängerung vun de Fangeren a Handgelenk a Päerd oder konvex Varus Club Féiss. 
  • Freeman-Shedon oder cranio-carpo-tarsal Syndrom, och bekannt als de flüstende Puppelchen: mir beobachten e charakteristesche Gesiichter mat engem klenge Mond, enger klenger Nues, onentwéckelte Flilleke vun der Nues an engem Epicanthus (Fal vun der Haut a Form vun engem Hallefmound um banneschten Eck vum Auge).
  • Moebius Syndrom: et enthält Clubfoot, Deformitéit vun de Fanger, a bilateral Gesiichtslähmung.

Behandlungen fir Arthrogrypose

D'Behandlungen zielen net fir de Symptom ze heelen awer fir déi bescht méiglech gemeinsam Aktivitéit ze ginn. Si hänke vun der Aart an dem Grad vun der Arthrogrypose of. Ofhängeg vum Fall kann et recommandéiert ginn:

  • Funktionell Rehabilitatioun fir Deformatiounen ze korrigéieren. Wat fréier d'Rehabilitatioun, déi manner Bewegung wäert limitéiert sinn.
  • Physiotherapie.
  • Eng chirurgesch Operatioun: haaptsächlech am Fall vum Clubfuss, dislokéierter Hüft, Korrektur vun der Achs vun engem Gliedmaart, Verlängerung vun den Sehnen oder Muskeliwwerdroungen.
  • D'Benotzung vun engem orthopädesche Korsett am Fall vun Deformitéit vun der Wirbelsäule.

D'Praxis vum Sport ass net verbueden a soll no der Kapazitéit vum Patient gewielt ginn.

Evolutioun vun der Arthrogrypose

Gelenksteifheet gëtt no der Gebuert net verschlechtert. Wéi och ëmmer, wärend dem Wuesstum, Net-Notzung vun Gliedmaart oder schwéierem Gewiichtsgewënn kann zu bedeitende orthopädesche Deformitéit féieren.

Muskelkraaft gëtt nëmme ganz wéineg entwéckelt. Et ass dofir méiglech datt et net méi op bestëmmte Glidder fir en erwuessene Patient genuch ass.

Dëse Syndrom kann besonnesch an zwee Fäll behënnert sinn:

  • Wann den Ugrëff vun den ënneschten Glieder erfuerdert en Apparat fir oprecht ze stoen. Dëst erfuerdert datt d'Persoun et eleng ka leeën fir autonom ze sinn an dofir e bal normale Gebrauch vu sengen ieweschte Glidder ze hunn. Dëse Gebrauch muss och komplett sinn, wann, fir ze beweegen, d'Hëllef vu Staangen noutwendeg ass.
  • Wann d'Erreeche vun de véier Glidder d'Benotzung vun engem elektresche Rollstull an d'Benotzung vun enger Drëtter Persoun erfuerdert.

Hannerlooss eng Äntwert