Charcot's Krankheet, och amyotrophesch Lateral Sklerose (ALS) genannt, ass eng neurodegenerativ Krankheet. Et erreecht lues a lues de Neuron a féiert zu Muskelschwäche gefollegt vu Lähmung. D'Liewenserwaardung vu Patienten bleift ganz kuerz. Op Englesch gëtt et och Lou Gehrig's disease genannt, zu Éiere vun engem berühmten Baseballspiller deen un dëser Krankheet leiden. Den Numm "Charcot" kënnt vum franséische Neurolog, deen d'Krankheet beschriwwen huet.

D'Neuronen, déi vun der Charcot Krankheet betraff sinn, sinn Motorneuronen (oder Motorneuronen), verantwortlech fir d'Informatioun an d'Bewegungsuerdnung vum Gehir an d'Muskelen ze schécken. D'Nervezellen degeneréieren graduell a stierwen dann. Déi fräiwëlleg Muskele ginn dann net méi vum Gehir kontrolléiert an och net stimuléiert. Inaktiv, si schlussendlech net funktionnéieren an Atrophie. Am Ufank vun dëser progressiv neurologësch Krankheet, déi betraffe Persoun leid ënner Muskelkontraktiounen oder Schwächt an den Gliedmaarten, Äerm oder Been. E puer hunn Riedsproblemer.

Erreeche vun ieweschte Motor Neuron ass haaptsächlech manifestéiert duerch Verlängerung vu Bewegungen (Bradykinesie), reduzéierter Koordinatioun a Geschécklechkeet a Muskelsteifheet mat Spastik. Erreeche vun nidderegen Motorneuron manifestéiert sech haaptsächlech duerch Muskelschwächt, Krämp an Atrophie vu Muskelen, déi zu Lähmung féieren.

D'Charcot Krankheet kann d'Schlucken schwéier maachen an d'Leit verhënneren datt se richteg iessen. Krank Leit kënnen dann ënner Ënnerernährung leiden oder de falsche Wee goen (= Accident verbonne mat der Intake vu Feststoffer oder Flëssegkeeten duerch den Otmungstrakt). Wéi d'Krankheet weidergeet, kann et d'Muskele beaflossen, déi néideg sinn fir breathéieren.

No 3 bis 5 Joer vun der Evolutioun kann d'Charcot-Krankheet also Otmungsfehler verursaachen, wat zum Doud féiere kann. D'Krankheet, déi Männer e bësse méi beaflosst wéi Fraen (1,5 bis 1) fänkt normalerweis ëm 60 Joer al (tëscht 40 a 70 Joer). Seng Ursaachen sinn onbekannt. An engem vun zéng Fäll gëtt eng genetesch Ursaach Verdacht. Den Urspronk vum Ufank vun der Krankheet hänkt wahrscheinlech vu verschiddene Faktoren of, ëmweltfrëndlech a genetesch.

Et gëtt keng keng Behandlung vun der Charcot Krankheet. En Medikament, Riluzol, verlangsamt de Fortschrëtt vun der Krankheet liicht, dës Evolutioun ass ganz variabel vun enger Persoun op déi aner a souguer, am selwechte Patient, vun enger Period op déi aner. An e puer kann d'Krankheet, déi d'Sënner net beaflosst (Visioun, Touch, Héieren, Geroch, Geschmaach), heiansdo stabiliséieren. ALS erfuerdert ganz enk Iwwerwaachung. D'Behandlung besteet haaptsächlech aus der Entféierung vun de Symptomer vun der Krankheet.

Prävalenz vun dëser Krankheet

Laut der Associatioun fir Fuerschung iwwer d'Charcot Krankheet ass d'Heefegkeet vun der Charcot Krankheet 1,5 nei Fäll pro Joer pro 100 Awunner. Entweder no bei 1000 nei Fäll pro Joer a Frankräich.

Diagnos vun der Charcot Krankheet

D'Diagnostik vun ALS hëlleft dës Krankheet vun aneren neurologesche Krankheeten z'ënnerscheeden. Et ass heiansdo schwéier, besonnesch well et kee spezifesche Marker vun der Krankheet am Blutt ass a well am Ufank vun der Krankheet déi klinesch Zeeche net onbedéngt ganz kloer sinn. Den Neurologe kuckt no Steifheit an de Muskelen oder Krämp zum Beispill.

D'Diagnos kann och eng elektromyogram, Untersuchung déi et erlaabt d'elektresch Aktivitéit ze visualiséieren, déi an de Muskelen präsent ass, e MRI fir de Gehir an d'Spinalkord ze visualiséieren. Blutt an Urin Tester kënnen och bestallt ginn, besonnesch fir aner Krankheeten auszeschléissen, déi Symptomer hunn, déi allgemeng zu ALS sinn.

Evolutioun vun dëser Krankheet

D'Charcot Krankheet fänkt also mat Muskelschwächen un. Meeschtens sinn et d'Hänn a Been, déi als éischt betraff sinn. Dann d'Muskelen vun der Zong, de Mond, dann déi vun der Atmung.

Ursaachen vun der Charcot Krankheet

Wéi gesot, d'Ursaachen sinn am Moment onbekannt an ongeféier 9 vun 10 Fäll (5 bis 10% vun de Fäll sinn ierflech). Verschidde Weeër, déi d'Erscheinung vun der Krankheet erkläre kënnen, goufen exploréiert: Autoimmunerkrankung, chemesch Ongläichgewiicht ... Fir de Moment ouni Erfolleg.