Cholangiocarcinoma ass Kriibs vun de Gallekanal. Et beaflosst den Epithel vum intra- oder extrahepatesche Biliärbaum, dat heescht den Tissu, deen aus enk niefteneen Zellen besteet, déi de Set vu Kanäl bilden, déi Galle sammelen. Bile ass eng gielzeg viskos Flëssegkeet, déi vun der Liewer produzéiert gëtt, also d'Méiglechkeet vun der Entwécklung vun intra- oder extrahepatescher Krankheet.

Trotz enger nach wéineg bekannte Prävalenz vun der Krankheet, stellt Cholangiocarcinom bal 3% vun gastrointestinal Cancers an ongeféier 10 bis 15% vun hepato-biliary malignancies. Et gëtt e liichte männleche Virdeel an der Entwécklung vun dëser Pathologie. Zousätzlech entwéckelt d'Krankheet am Duerchschnëtt tëscht 50 a 70 Joer.

Den Urspronk vun der Entwécklung vun dësem Tumor ass nach ëmmer onkloer. Trotzdem, et schéngt, datt seng Optriede sporadesch ass, dat heescht, datt nëmmen bestëmmten Individuen bannent enger Populatioun betrëfft ouni d'Existenz vun enger definéierter "Kette vun der Iwwerdroung". (1)

Dëse Kriibs kann sech op:

- intrahepatesch Gallekanal. Dës Weeër besteet aus klenge Kanäl (Canaliculi), Herringkanälen a Gallekanälen. Dëse Set vu Kanäl kommen zesummen fir e gemeinsame lénksen a rietse Kanal ze bilden. Dës verloossen d'Liewer fir am Tour e gemeinsamen extrahepateschen Kanal ze bilden. Eng speziell Form vun Tumor, déi d'Kräizung tëscht de rietsen a lénksen Hepateschen Kanäl beaflosst, gëtt genannt: Klatskin Tumor;

- extrahepatesch Gallekanal, besteet aus dem Haaptgallkanal an dem Accessoir Gallekanal.

D'Symptomer, déi mat dëser Aart vu Kriibs verbonne sinn, sinn ënnerschiddlech ofhängeg vum intra- oder extrahepatesche Schued. Ausserdeem erschéngen klinesch Manifestatiounen normalerweis wann d’Krankheet an engem fortgeschrattem Stadium vu senger Entwécklung ass.

Et ass eng rar Krankheet mat enger Heefegkeet vun 1 pro 100 Leit. (000)

Symptomer vun der Krankheet erschéngen an engem fortgeschrattem Stadium a sinn ënnerschiddlech ofhängeg vun der Plaz vum Tumor.

Tatsächlech, am Fall wou den Tumor extrahepatesch ass, sinn déi assoziéiert Symptomer: (1)

- cholestatesch Manifestatiounen: kloer Hocker, Geel, donkel Urin, Pruritus, asw.

- Onbequemlechkeet;

- Gewiichtsverloscht;

- e Gefill vu Middegkeet a Schwächt.

Am Kontext vun der intrahepatescher Bedeelegung ass d'Krankheet méi definéiert duerch Onbequemlechkeet a spezifesch Bauchsymptomer wéi:

- Gewiichtsverloscht;

- anorexia;

- Bauchwéi.

Aner Symptomer kënnen och mat der Krankheet verbonne sinn: (2)

- Féiwer ;

- Jucken;

- Péng am ieweschten rietsen Deel vum Bauch.

D'Krankheet ass a verschiddene Stadien definéiert: (3)

- Etapp 1a: de Kriibs ass lokaliséiert an de Gallekanal;

- Etapp 1b: de Kriibs fänkt un ze verbreeden an duerch d'Lymphgefässer ze verbreeden;

- Etapp 2: de Kriibs fänkt un duerch Stoffer (haaptsächlech d'Liewer) a Lymphgefässer ze verbreeden;

- Etapp 3: Kriibs ass an metastatescher Form an de meeschte Blutt- a Lymphgefässer präsent;

– Etapp 4: de Kriibs verbreet sech op all Organer.

Déi genee Ursaach vu Gallekanalkriibs ass bis haut nach onbekannt. Allerdéngs sinn d'Risikofaktoren fir d'Entwécklung vu Cholangiokarzinom besser verstanen.

Kriibs entsteet aus Mutatiounen am Carrier vun der genetescher Informatioun vun Zellen: DNA.

Dës genetesch Mutatiounen bannent Zellen féieren zu enger verstäerkter Entwécklung an onkontrolléierter Wuesstum vun Zellen, wat zu der Bildung vun engem Zellklump resultéiert deen en Tumor genannt gëtt.

Am Fall wou de Kriibs net an der Zäit diagnostizéiert gëtt an / oder net prompt behandelt gëtt, da kann den Tumor méi grouss ginn an direkt op aner Deeler vum Kierper verbreeden oder by Bluttfluss. (3)

Cholangiocarcinoma ass charakteriséiert duerch en Tumor, deen d'Gallekanal beaflosst. Dëst entwéckelt normalerweis lues a seng Evolutioun zu engem metastatesche Staat ass och lues.

Zousätzlech gëtt d'Screening fir d'Krankheet oft an der fortgeschratter Stuf vum Tumor gemaach.

Den Tumor kann op all Niveau laanscht de Gallekanal wuessen an de Floss vu Galle blockéieren.

Och wann de genauen Urspronk vun der Krankheet bis haut nach onbekannt ass, sinn vill Risikofaktoren, déi mat der Krankheet verbonne sinn, explizit. Dëst ass besonnesch de Fall mat: (2)

• d'Präsenz vun Zysten an de Gallekanal;
• chronesch Entzündung vun der Gallekanal oder der Liewer;
• primär a sekundär skleroséierend Cholangitis (nekrotiséierend Entzündung vun de Gallekanälen, déi se verréngeren an den normale Gallefluss stéieren);
• ulcerative Colitis (chronesch entzündlech Krankheet vum groussen Darm);
• chronesch Typhustransport (Entwécklung vu Typhusfeber, deenen hir Hierkonft aus engem infektiéisen Agent kënnt a vun engem Individuum op en aneren iwwerdroe ka ginn);
• parasitären Infektiounen duerch Opisthochis viverrini e Pair Clonorchis sinensis;
• Belaaschtung fir Thorotrast (e Kontrastmëttel deen an Röntgenbilder benotzt gëtt).

 Aner perséinlech Faktoren kommen och an der Entwécklung vun dëser Zort Tumor an: (3)

• Alter; Leit iwwer 65 hunn e méi héicht Risiko fir d'Krankheet z'entwéckelen;
• Beliichtung vu bestëmmte Chemikalien. Beliichtung fir Thorotrast ass dat illustréiertst Beispill. Tatsächlech ass et bewisen datt d'Belaaschtung vun dësem chemeschen Agent wäit an der Radiographie benotzt gëtt, ier säi Verbuet an den 1960er Joren de Risiko fir Cholangiokarzinom z'entwéckelen erhéicht. Aner Chemikalien sinn och involvéiert an der Erhéijung vum Risiko fir d'Krankheet z'entwéckelen, wéi Asbest oder PCBs (polychloréiert Biphenylen). Déi éischt gouf fir eng laang Zäit als Flam retardant Material am Bau, Bau an Industrie Secteuren benotzt. PCBs sinn och dacks an der Industrie a Bau benotzt ginn. Dës Chemikalien ënnerleien elo strikt Reglementer;
• d'Präsenz vun Hepatitis B oder C;
• d'Präsenz vun Zirrhose;
• Infektioun mat HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• Typ I an Typ II Diabetis;
• Obesitéit;
• den Tubak.

Verschidde Screening Tester fir Kriibs vun de Gallekanal musse gemaach ginn fir d'Diagnostik vun der Krankheet ze maachen. (3)

• Blutt Test gëtt an der Diagnostik vum Cholangiokarzinom benotzt. Tatsächlech, am Kontext, wou en Tumor an de Gallekanälen entwéckelt, kréie Kriibszellen bestëmmte charakteristesche Chemikalien eraus, déi duerch e Bluttest identifizéiert kënne ginn. Wéi och ëmmer, dës Markéierer kënnen och ënner anerem Konditioune verëffentlecht ginn. D'Präsenz vun dëse Substanzen ass net systematesch mat der Entwécklung vu Kriibs vun de Gallekanal verbonnen;
• de Scanner vun der Gallekanal mécht et méiglech e Bild vum Interieur vun dësem Deel vum Kierper ze kréien fir all Anomalie z'entdecken;
• Tomographie, duerch eng Serie vu Röntgenstrahlen vun der Liewer, erlaabt eng méi detailléiert Analyse vun dësem Organ duerch 3-zweedimensional Biller;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), mat engem System vu Magnéitfelder a Radiowellen, fir e Bild vum Interieur vun der Liewer ze kréien;
• Retrograde Cholangiopankreatographie Endoskopie ass e Mëttel fir méi detailléiert Abnormalitéite vun de Galleweeër ze markéieren;
• Perkutan transhepatisch Cholangiographie gëtt och benotzt fir eng detailléiert Iwwersiicht vun der Gallerbladder ze kréien;
• d'Biopsie erlaabt d'Bestätegung vun der Diagnostik.

Déi meescht Fäll vu Gallekanalkriibs kënnen net geheelt ginn. Wéi och ëmmer, Behandlungen fir d'Krankheet sinn dacks symptomspezifesch.

De Patient Suivi gëtt duerch e multidisziplinärem Team aus enger Rei vu Spezialisten (Chirurgen, Onkologen, Radiologen, Infirmièren, Gastroenterologen, etc.) duerchgefouert. (3)

D'Behandlungen, déi ugebuede ginn, hänkt vun de Symptomer wéi och vum Fortschrëtt vum Kriibs of.

An de Stufen 1 an 2 ass Chirurgie méiglech fir d'Erneierung vun engem Deel vun der Gallenblase, Gallekanal oder Liewer.

An der Etapp 3 hänkt d'Chancen op Erfolleg vun der Behandlung vum Niveau vum Schued un de Lymphgefässer of.

Endlech, an der Etapp 4, ass den Erfolleg vun der Behandlung relativ niddereg.

D'Behandlung vun der Krankheet kann zu chirurgeschen Interventiounen resultéieren, déi d'Erneierung vu kierzleche Stoffer erlaben: en Deel vun de Gallekanälen, déi Kriibszellen enthalen, d'Gallbléi, bestëmmte lymphatesch Gefässer betraff oder souguer en Deel vun der Liewer.

Normalerweis iwwerliewen tëscht 20% an 40% vu Leit mat a Chirurgie 5 Joer oder méi no der Operatioun.

Géint den Hintergrund vu Bauchschmerzen, Geelsucht, asw., ass d'Ofblockéierung vun de Gallekanal heiansdo néideg. Dës Verëffentlechung gëtt mat engem dënnen Röhre duerch d'Gallekanal duerchgefouert.

Bestrahlungstherapie ass net déi üblech Behandlung fir Cholangiokarzinom, awer et kann effektiv sinn fir Symptomer ze reduzéieren an och d'Verbreedung vu Metastasen ze limitéieren. Et ginn zwou Zorte vu Bestrahlungstherapie: extern Strahlungstherapie an intern Stralungstherapie.

Ausserdeem kann Radiotherapie Nebenwirkungen verursaachen wéi Iwwelzegkeet, Erbriechen oder souguer schwéier Middegkeet.

Chemotherapie gëtt och fir Zwecker ähnlech wéi Strahlungstherapie benotzt. Oder fir d'Reduktioun vun de Symptomer, fir d'Verbreedung vum Tumor ze limitéieren an d'Liewenserwaardung vum betroffenen Thema ze erhéijen. Chemotherapie gëtt dacks mat Radiotherapie kombinéiert. Nebenwirkungen, déi mat der Chemotherapie assoziéiert sinn, sinn och déi, déi mat der Strahlungstherapie plus Hoerverloscht verbonne sinn.

E puer Fuerschunge weisen d'Virdeeler verbonne mat der Kombinatioun vun zwee Medikamenter, déi an der Chemotherapie benotzt ginn (Cisplatin a Gemcitabine).

Bis haut sinn d'Behandlungen, déi mat Kriibs vun de Galleweeër verbonne sinn, net sou effektiv wéi déi, déi mat aner Kriibsarten assoziéiert sinn. Dofir fokusséiere vill Studien op dës Zort vu Kriibs fir besser Weeër ze fannen fir d'Krankheet ze behandelen.

Zousätzlech ass d'Fuerschung iwwer d'Entwécklung vu geziilten Therapien och aktuell. Dëst sinn Medikamenter déi eng bestëmmte Stuf an der Kriibsentwécklung zielen.