Craniopharyngioma ass e rare benigne Tumor vum Gehir. Wéi et wiisst, veruersaacht et Kappwéi, visuell Stéierungen an heiansdo bedeitend hormonell Stéierungen. Eng sérieux Krankheet déi eemol fatal bei Kanner an Erwuessener war, et huet eng vill besser Prognose haut dank Fortschrëtter an der Chirurgie. Wéi och ëmmer, déi chirurgesch Interventioun bleift schwéier a delikat ... Hormonell Behandlungen kënne fir d'Liewen néideg sinn.

Definitioun

Craniopharyngioma ass e benigne - dat ass, net-kriibserreegend - lues wuesse Tumor, deen an engem spezifesche Gebitt vum Gehir no bei der Hypofyse wächst.

Laang roueg, et schlussendlech Gehirgewebe kompriméiert wann et wiisst, wat Unzeeche vun intrakranialen Hypertonie verursaacht (Kappwéi, Auge Stéierungen).

Ofhängeg vu sengem Ausmooss kann et och aner Schued verursaachen:

• Visiounabnormalitéiten sinn indikativ fir Optiknerv Schued.
• Endokrine Stéierunge si verbonne mat Schied un der Hypofys, den Dirigent vum Hormonsystem.
• Neurologesch Stéierunge kënnen och optrieden.

Ursaachen

Déi onkontrolléiert Multiplikatioun vun embryonal Zellen, déi schonn am Fetus präsent sinn, ass responsabel fir d'Bildung vum Tumor. Mir wëssen net de Grond, awer mir wëssen datt d'Ierfschaft net involvéiert ass.

Diagnostice

D’Präsenz vun engem Craniopharyngiom gëtt verdächtegt wann seng Manifestatiounen ze wichteg ginn fir ze ignoréieren.

• Diagnos ass haaptsächlech op Gehir Imaging baséiert. MRI an CT Scans kënnen d'präzis Plaz vum Tumor visualiséieren an, als Regel, ënnerscheeden se vun aneren Typen vu Gehirtumoren.
• D'hormonell Bewäertung mécht et méiglech duerch einfach Doséierung am Blutt Defiziter am Wuesstem Hormon, Geschlecht Hormonen oder Schild Hormonen ze Highlight.
• De Flëssegkeetsbeschränkungstest gëtt benotzt fir op Diabetis Insipidus ze screenen. Et mécht et méiglech d'Konsequenze fir de Patient vun enger totaler Verontreiung vu Getränk fir 5 bis 15 Stonnen ze bewäerten. Et gëtt an engem Spidolsëmfeld gemaach.
• D’Untersuchung vum Fundus weist Schied un den Optiknerv.

Déi betraffe Leit

Craniopharyngioma gëtt normalerweis bei Kanner tëscht dem Alter vu 5 a 15 fonnt. Mee et entwéckelt sech heiansdo vill méi spéit, mat engem aneren Héichpunkt tëscht dem Alter vu 60 a 75.

Ee vun 50 Leit wier betraff. Craniopharyngioma representéiert manner wéi 5% vun Tumoren bei Kanner ënner 14 Joer.

Intrakranial Hypertonie manifestéiert sech duerch intensiv Kappwéi, erhéicht duerch Husten oder Ustrengung. Et verursaacht och Jet Erbrechung, onofhängeg vun der Nahrungsaufnahme.

Hormonell Stéierunge si verbonne mat Schied un der Hypofys, déi Wuesstumshormon a verschidde Hormone produzéiert, déi Sekretioune vun aneren endokrinen Drüsen am Kierper reguléieren, an d'antidiuretescht Hormon fräiginn, dat am Hypothalamus gemaach gëtt (just uewen).

• De Verlängerung vum Wuesstem ass wéinst engem Defizit an der Produktioun vu Wuesstemhormon. Et ass e heefeg Zeechen, präsent an engem an dräi Kanner.
• D'Pubertéit ass och a méi wéi d'Halschent vun de Fäll verspéit.
• An 20% vun de Fäll féiert de Mangel un der Produktioun vun antidiureteschen Hormonen zu Diabetis Insipidus, wat zu exzessive Urinoutput resultéiert, heefeg an der Nuecht erwächen fir ze urinéieren oder Bettwäsch. D'Kand (oder den Erwuessenen) ass ëmmer duuschtereg, hien drénkt vill, soss gëtt hien ganz séier dehydréiert.
• Adipositas, präsent an 10 bis 25% vun de Kanner zum Zäitpunkt vun der Diagnostik, ass verbonne mat hormonellen Ungleichgewicht an / oder onkontrolléierbaren Honger, deen aus der Kompressioun vum Appetitzentrum am Hypothalamus resultéiert.

Visiounsstéierunge kënne grouss sinn. Schied un den Optiknerv verursaacht eng Visiounsreduktioun an engem oder béiden Aen (Amblyopie) oder eng Reduktioun vum Visiounsfeld doduerch.

Neurologesch Stéierungen erschéngen heiansdo:

• Erënnerung, Léieren an Opmierksamkeet Problemer,
• Krampfungen, Lähmung op enger Säit vum Kierper oder Gesiicht,
• Stéierungen an der Reguléierung vun der Kierpertemperatur,
• Schlofproblemer.

Chirurgesch Behandlung

Fortschrëtter an chirurgeschen Techniken hunn nei Hoffnung u Familljen ugebueden, déi vun dësem eemol fatale Zoustand betraff sinn, och wann e visuellen oder neurologesche Schued irreversibel bleift. D'Interventioun zielt fir den Tumor (Ausschnëtt) sou séier a sou komplett wéi méiglech ze läschen.

Kleng craniopharyngiomas kënnen nasally ewechgeholl ginn, mee normalerweis ass et néideg de Schädel opzemaachen. D'Interventioun bleift schwéier, mat engem Doudesrisiko tëscht 1 an 10%.

E Craniopharyngiom kann ongeféier zwee vun dräi Mol ganz ewechgeholl ginn. An deenen anere Fäll si mikroskopesch Reschter onméiglech ze entfernen an eemol an zéng gëtt nëmmen en Deel vum Tumor ewechgeholl.

De Widderhuelungsquote ass 35 bis 70% wann d'Exzision onkomplett ass, a 15% wann den Tumor komplett ewechgeholl gouf. 

Radiotherapie

Et kann am Fall vu Réckwee oder Tumorreschter ugebuede ginn, an erlaabt 70% vun de Patienten permanent geheelt ze ginn. Painless, d'Bestrahlungssessiounen daueren ongeféier fofzéng Minutten.

Gammamesser (Radiochirurgie)

Gamma Messer Radiosurgery benotzt ganz mächteg Gammastrahlen fir kleng Tumoren an enger eenzeger Bestrahlung ze zerstéieren. 

Hormonell Behandlung

D'Hypofys ass normalerweis no der Operatioun permanent beschiedegt. Ersatzhormone ginn verwalt fir hormonell Defizit ze kompenséieren, alldeeglech a meeschtens fir d'Liewen:

• Wuesstemshormon gëtt fir Kanner verschriwwen, déi opgehalen hunn ze wuessen, heiansdo och fir Erwuessener wéinst senger Roll am Metabolismus.
• Geschlechtshormone erlaben d'Pubertéit an duerno normal sexuell Aktivitéit. Gonadotropin Injektiounen kënnen och ugebuede ginn fir Fruchtbarkeetsproblemer ze behandelen.
• Schilddrüs Hormone spillen eng fundamental Roll am Metabolismus wéi och an der Entwécklung vum Skelett an Nervensystem.
• Desmopressin behandelt Diabetis Insipidus.
• Glukokortikoiden si wesentlech fir Stressmanagement a Metabolismus.

Patient Ënnerstëtzung

Therapeutesch Ausbildung

Et ass néideg Hormontherapie richteg ze verwalten.

Psychologesch Ënnerstëtzung

Et hëlleft mat der Ukënnegung vun der Diagnostik, der Operatioun, dem Risiko vum Réckwee oder d'Aschränkungen vun der hormoneller Behandlung ze këmmeren.

Irrepressibelen Appetit (Iwwergiess) ass eng heefeg Konsequenz vun der Operatioun, verbonne mat Schied un den Hypothalamus. Déi onopfälleg Snacken oder d'Nahrungszwang beweisen sech bal onméiglech ze kontrolléieren, wat zu Gewiichtsgewënn heiansdo bedeitend an zu psychologesche Problemer féiert. Consultatioun vun engem Spezialist an Iessstéierunge kann hëllefräich sinn.

Spezialiséiert Betreiung

No der Operatioun erfuerdert verschidde Behënnerungen spezialiséiert Suivi.

• Bis zu 30% vun de Patienten hunn eng visuell Handicap.
• Erënnerungsproblemer sinn och heefeg.