Dermatomyositis ass eng chronesch Krankheet déi d'Haut an d'Muskelen beaflosst. Et ass eng autoimmun Krankheet deenen hir Hierkonft nach onbekannt ass, klasséiert an der Grupp vun idiopatheschen entzündlechen Myopathien, nieft zum Beispill Polymyositis. D'Pathologie entwéckelt sech fir Joere mat enger gudder Prognose, bei Mangel u seriöse Komplikatiounen, awer kann dem Patient seng Motorik behënneren. Et gëtt geschat datt 1 op 50 bis 000 an 1 Leit mat Dermatomyositis liewen (seng Prävalenz) an datt d'Zuel vun neie Fäll jäerlech 10 bis 000 pro Millioun Populatioun ass (seng Heefegkeet). (1)

Symptomer vun der Dermatomyositis sinn ähnlech oder ähnlech wéi déi, déi mat aneren entzündlechen Myopathien assoziéiert sinn: Hautläsiounen, Muskelschmerzen a Schwächt. Awer verschidde Elementer maachen et méiglech dermatomyositis vun aneren inflammatoreschen Myopathien z'ënnerscheeden:

• E bëssi geschwollen roude a purpurroude Flecken am Gesiicht, Hals a Schëlleren sinn normalerweis déi éischt klinesch Manifestatiounen. De méigleche Schued un den Aeër, a Form vu Brëller, ass charakteristesch.
• D'Muskele si symmetresch betraff, ugefaange vum Stamm (Bauch, Hals, Trapezius ...) ier se an e puer Fäll d'Waffen a Been erreechen.
• Déi héich Wahrscheinlechkeet mat Kriibs verbonnen ze sinn. Dëse Kriibs fänkt normalerweis an de Méint oder Joeren no der Krankheet un, awer heiansdo soubal déi éischt Symptomer optrieden (et geschitt och just virun hinnen). Et ass meeschtens Kriibs vun der Broscht oder Eierstock fir Fraen a vun der Lunge, Prostata an Tester fir Männer. Quelle sinn d'accord net iwwer de Risiko fir Leit mat Dermatomyositis fir Kriibs z'entwéckelen (10-15% fir e puer, een Drëttel fir anerer). Glécklecherweis gëllt dëst net fir d'jugendlech Form vun der Krankheet.

Eng MRI a Muskelbiopsie wäert d'Diagnos bestätegen oder ofleenen.

Denkt drun datt Dermatomyositis eng Krankheet ass, déi zu der Grupp vun idiopatheschen entzündleche Myopathien gehéiert. D'Adjektiv "idiopathesch" heescht datt hiren Urspronk net bekannt ass. Bis haut ass dofir weder d'Ursaach nach de präzise Mechanismus vun der Krankheet bekannt. Et wier méiglecherweis aus enger Kombinatioun vun geneteschen an Ëmweltfaktoren resultéieren.

Wéi och ëmmer, mir wëssen datt et eng autoimmun Krankheet ass, dat heescht eng Stéierung vun den Immunverteidegungen ze verursaachen, Autoantikörper géint de Kierper dréinen, an dësem Fall géint verschidde Zellen vun de Muskelen an der Haut. Notéiert awer datt net all Leit mat Dermatomyositis dës Autoantikörper produzéieren. Drogen kéinten och Ausléiser sinn, sou wéi Virussen. (1)

Frae si vun der Dermatomyositis méi dacks betraff wéi Männer, ongeféier duebel sou vill. Dëst ass dacks de Fall mat autoimmune Krankheeten, ouni de Grond ze wëssen. D'Krankheet kann an all Alter optrieden, awer et gëtt bemierkt datt se Preferenz tëscht 50 a 60 Joer erschéngt. Wat d'Juvenile Dermatomyositis ugeet, ass et normalerweis tëscht 5 a 14 Joer al datt et erschéngt. Et sollt betount ginn datt dës Krankheet weder ustiechend nach ierflech ass.

Beim Fehlen vun den (onbekannten) Ursaache vun der Krankheet ze handelen, Zil Behandlungen fir Dermatomyositis d'Entzündung ze reduzéieren / eliminéieren andeems Corticosteroiden (Corticosteroidtherapie) verwalt ginn, souwéi géint d'Produktioun vun Autoantikörper ze kämpfen mat Hëllef vu immunmoduléierend oder immunosuppressiv Medikamenter.

Dës Behandlungen maachen et méiglech Muskelschmerzen a Schued ze limitéieren, awer Komplikatioune kënnen optrieden am Fall vu Kriibs a verschidde Stéierungen (Herz, Lunge, asw.). Juvenile Dermatomyositis kann eescht Verdauungsproblemer bei Kanner verursaachen.

D'Patiente sollten hir Haut virun den UV -Strahlen vun der Sonn schützen, wat d'Hautlesiounen verschäerfen, mat Kleedung an / oder staarke Sonneschutz. Soubal d'Diagnos etabléiert ass, soll de Patient regelméisseg Screening Tester fir Kriibs verbonne mat der Krankheet maachen.