Ewing's Sarkom zeechent sech duerch d'Entwécklung vun engem bösartigen Tumor an de Schanken a Softgewebe. Dësen Tumor huet d'charakteristesch fir mat engem héije metastatesche Potenzial ze sinn. Entweder d’Verbreedung vun Tumorzellen am ganze Kierper gëtt oft an dëser Pathologie identifizéiert.

Et ass eng rar Krankheet déi méi allgemeng Kanner beaflosst. Seng Heefegkeet belafe sech op 1/312 Kanner ënner 500 Joer.

Déi Altersgrupp déi am meeschte vun der Entwécklung vun dëser Tumorform betrëfft ass tëscht 5 an 30 Joer, mat enger nach méi grousser Heefegkeet tëscht 12 an 18 Joer. (3)

Déi assoziéiert klinesch Manifestatiounen sinn Schmerz a Schwellung op der Plaz vum Tumor.

D'Plaze vun Tumorzellen charakteristesch vum Ewing Sarkom si multiple: Been, Waffen, Féiss, Hänn, Këscht, Becken, Schädel, Wirbelsäule, asw.

Dëst Ewing Sarcoma gëtt och genannt: primäre periphere neuroectodermalen Tumor. (1)

Medizinesch Untersuchungen erlaben d’méiglech Diagnostik vun der Krankheet a bestëmmen seng Stadium vum Fortschrëtt. Déi meescht verbonne Untersuchung ass eng Biopsie.

Spezifesch Faktoren a Konditioune kënnen d'Prognose vun der Krankheet an engem betraffene Sujet beaflossen. (1)

Dës Faktoren enthalen besonnesch d'Verbreedung vun Tumorzellen nëmmen op d'Lunge, d'Prognose vun deenen méi gënschteg ass, oder d'Entwécklung vu metastateschen Formen an aner Deeler vum Kierper. Am leschte Fall ass d'Prognose méi schlecht.

Ausserdeem hunn d’Gréisst vum Tumor an den Alter vum betroffenen Individuum eng fundamental Roll an der vital Prognose. Tatsächlech, am Fall wou d'Gréisst vum Tumor op méi wéi 8 cm eropgeet, ass d'Prognose méi beonrouegend. Wat den Alter ugeet, wat fréier d’Diagnostik vun der Pathologie gemaach gëtt, wat besser d’Prognose fir de Patient ass. (4)

Dem Ewing säi Sarkom ass eng vun den dräi Haaptarten vu primäre Schankenkriibs zesumme mam Chondrosarcoma an Osteosarkom. (2)

D'Symptomer, déi am allgemengen mam Ewing Sarkom assoziéiert sinn, sinn siichtbar Péng a Schwellungen an de betroffene Schanken a Weichgewebe.

 Déi folgend klinesch Manifestatiounen kënnen an der Entwécklung vu sou engem Sarkom entstoen: (1)

• Péng an / oder Schwellung an den Äerm, Been, Këscht, Réck oder Becken;
• d'Präsenz vun "Bumpen" op déi selwecht Deeler vum Kierper;
• d'Präsenz vu Féiwer ouni spezifesche Grond;
• Schanken Frakturen ouni ënnerierdesch Grond.

Déi assoziéiert Symptomer hänke trotzdem vun der Plaz vum Tumor of wéi och vu senger Wichtegkeet a punkto Entwécklung.

De Schmerz, deen de Patient mat dëser Pathologie erliewt, verstäerkt normalerweis mat der Zäit.

 Aner, manner heefeg Symptomer kënnen och sichtbar sinn, wéi: (2)

• héich a persistent Féiwer;
• Muskelsteifheit;
• bedeitend Gewiichtsverloscht.

Wéi och ëmmer, e Patient mat dem Ewing Sarkom kann keng Symptomer hunn. An dësem Sënn kann den Tumor dann ouni speziell klinesch Manifestatioun wuessen an domat de Schanken oder de Softgewebe beaflossen ouni ze gesinn. De Risiko vu Fraktur ass ëmsou méi wichteg am leschte Fall. (2)

Well dem Ewing säi Sarkom eng Form vu Kriibs ass, ass wéineg iwwer d'exakt Ursprong vu senger Entwécklung bekannt.

Eng Hypothese gouf trotzdem virgestallt, wat d'Ursaach vu senger Entwécklung betreffen. Tatsächlech beaflosst dem Ewing säi Sarkom besonnesch Kanner iwwer 5 Joer a Jugendlecher. An dësem Sënn ass d'Méiglechkeet vun enger Verbindung tëscht dem schnelle Knochenwachstum an dëser Kategorie vu Persounen an der Entwécklung vum Ewing Sarkom opgeworf ginn.

D'Period vun der Pubertéit bei Kanner a Jugendlecher mécht Schanken a Softgewebe méi vulnérabel fir d'Entwécklung vun engem Tumor.

D'Fuerschung huet och gewisen datt e Kand gebuer mat enger Nopeschhernia dräimol méi wahrscheinlech den Ewing Sarkom entwéckelen. (2)

Nieft dësen uewe genannten Hypothesen ass den Urspronk vun der Präsenz vun enger genetescher Translokatioun och virgestallt ginn. Dës Translokatioun implizéiert den EWSRI Gen (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translocation bannent dësem Gentherapie vun Interessi war zu bal 90% vun erhéijen fonnt. Zousätzlech si vill genetesch Varianten d'Thema vu wëssenschaftlechen Ermëttlungen gewiescht, mat der ERG, ETV1, FLI1 an NR4A3 Genen. (3)

Aus der Siicht, wou d'exakt Ursprong vun der Pathologie bis haut nach schlecht bekannt ass, sinn d'Risikofaktoren och.

Zousätzlech, no de Resultater vu wëssenschaftleche Studien, wier e Kand gebuer mat enger Nopeschhernia dräimol méi wahrscheinlech eng Aart vu Kriibs z'entwéckelen.

Zousätzlech, um genetesche Niveau, kann d'Präsenz vun Translokatiounen am EWSRI Gen (22q12.2) oder genetesch Varianten an den ERG, ETV1, FLI1 an NR4A3 Genen, d'Thema vun zousätzleche Risikofaktoren fir d'Entwécklung vun der Krankheet sinn. .

D’Diagnostik vum Ewing Sarkom baséiert op enger Differentialdiagnostik duerch d’Präsenz vu charakteristesche Symptomer am Patient.

No der Analyse vum Dokter vun de schmerzhafte a geschwollen Gebidder gëtt normalerweis e Röntgenstrahl verschriwwen. Aner medizinesch Imaging Systemer kënnen och benotzt ginn, wéi: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) oder souguer Scans.

Eng Knochenbiopsie kann och gemaach ginn fir d'Diagnostik ze bestätegen oder net. Dofir gëtt eng Probe vum Knueweess geholl an ënner engem Mikroskop analyséiert. Dës diagnostesch Technike kënnen no allgemeng oder lokal Anästhesie gemaach ginn.

D'Diagnostik vun der Krankheet muss sou séier wéi méiglech duerchgefouert ginn, sou datt d'Gestioun séier gemaach gëtt an domat d'Prognose besser ass.

 D'Behandlung fir den Ewing Sarkom ass ähnlech wéi allgemeng Behandlung fir aner Kriibs: (2)

• Chirurgie ass en effektive Wee fir dës Zort Sarkom ze behandelen. Wéi och ëmmer, déi chirurgesch Interventioun hänkt vun der Gréisst vum Tumor of, senger Plaz wéi och säin Niveau vun der Verbreedung. D'Zil vun der Chirurgie ass den Deel vum Knach oder Softgewebe ze ersetzen, deen duerch den Tumor beschiedegt ass. Fir dëst kann eng Metallprothese oder e Knochentransplantatioun am Ersatz vum betroffenen Gebitt benotzt ginn. An extremen Fäll ass d'Amputatioun vun de Gliedmaart heiansdo néideg fir Kriibs zréckzekommen;
• Chemotherapie, normalerweis no der Operatioun benotzt fir den Tumor ze schrumpfen an d'Heelung z'erliichteren.
• Radiotherapie, gëtt och dacks no der Chemotherapie benotzt, virun oder no der Operatioun fir d'Gréisst vum Tumor ze reduzéieren an de Risiko vum Réckwee ze vermeiden.