Inhalter
Idiopathesch fibroséierend Alveolitis (IFA) ass eng Krankheet déi eng vun de mannst studéierte bleift, ënner anerem Pathologien vum Interstitium vun de Lungen. Mat dëser Aart vun Alveolitis entsteet d'Entzündung vum pulmonalen Interstitium mat senger Fibrose. Leiden, dorënner Airways, Lunge Parenchyma. Dëst beaflosst negativ den Zoustand vun den Atmungsorganer, féiert zu hirer restriktiv Verännerungen, Stéierung vum Gasaustausch an Atmungsfehler, wat den Doud verursaacht.
Idiopathesch fibroséierend Alveolitis gëtt och idiopathesch pulmonal Fibrose genannt. Dës Terminologie gëtt haaptsächlech vun englesche Spezialisten benotzt (idiopathesch Lungenfibrose), wéi och vun däitsche Pulmonologen (idiopa-thische Lungenfibrose). A Groussbritannien gëtt ELISA "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) genannt.
D'Begrëffer "kryptogen" an "idiopathesch" hunn e puer Differenzen, awer ginn elo austauschbar benotzt. Béid vun dëse Wierder bedeiten datt d'Ursaach vun der Krankheet onkloer bleift.
Epidemiologie a Risikofaktoren
Statistesch Informatioun, déi d'Prévalenz vun der Krankheet reflektéiert, ass ganz widderspréchlech. Et gëtt ugeholl datt sou Ënnerscheeder wéinst der Inklusioun vu Patienten net nëmme mat idiopathesche fibroséierende Alveolitis sinn, awer och mat aneren idiopathesche interstitielle Pneumonien (IIP).
Vun 100 Männer erliewen 000 Leit Pathologie, an 20 Leit vun 100 Fraen. An engem Joer ginn 000 Leit krank fir all 13 Männer, an 100 Leit fir all 000 Fraen.
Och wann d'Ursaachen vun der idiopathescher Alveolitis am Moment onbekannt sinn, stoppen d'Wëssenschaftler net ze probéieren déi richteg Natur vum Urspronk vun der Krankheet erauszefannen. Et gëtt eng Virgab datt d'Pathologie eng genetesch Basis huet, wann eng Persoun eng ierflech Prädisposition fir d'Bildung vu fibrous Stoffer an de Lunge huet. Dëst geschitt als Äntwert op all Schued un den Zellen vum Atmungssystem. D'Wëssenschaftler bestätegen dës Hypothese mat enger Famillgeschicht, wann dës Krankheet a Bluttverwandten verfollegt gëtt. Och zugonschte vun der genetescher Basis vun der Krankheet ass d'Tatsaach, datt d'pulmonal Fibrose sech dacks bei Patienten mat ierfleche Pathologien manifestéiert, zum Beispill mat der Gaucher Krankheet.
Strukturell Verännerungen an de Lunge
D'Haaptcharakteristike vum morphologesche Bild vun der idiopathescher fibroséierender Alveolitis sinn:
D'Präsenz vun dichter Fibrose vum pulmonalen Parenchym.
Morphologesch Verännerungen ginn no engem patchy heterogenen Typ verdeelt. Esou Flecken ass wéinst der Tatsaach, datt Beräicher vun gesond a beschiedegt Stoffer alternéieren an de Longen. Ännerungen kënne fibrous, zystesch sinn, a Form vun interstitielle Entzündung.
Den ieweschten Deel vum Acinus ass fréi am entzündleche Prozess abegraff.
Am Allgemengen gläicht d’Histologie vum Lungegewebe an der idiopathescher fibroséierender Alveolitis e ähnlecht Bild wéi an der interstitieller Pneumonie.
Symptomer vun idiopathescher fibroséierender Alveolitis
Déi meescht Oft gëtt fibroséierend idiopathesch Alveolitis bei Patienten méi al wéi 50 Joer diagnostizéiert. Männer ginn méi dacks krank wéi Fraen. D'ongeféier Verhältnis ass 1,7:1.
D'Patienten weisen d'Kürze vum Atem, wat stänneg eropgeet. De Patient ass net fäeg en déif Otem ze huelen (inspiratoresch Dyspnoe), hien gëtt vun engem dréchenen Hust ouni Sputum gehaakt. Dyspnoe geschitt an all Patiente mat idiopathescher fibroséierend Alveolitis.
Wat méi staark d'Kürze vum Atem ass, dest méi schwéier de Verlaf vun der Krankheet. Eemol opgetaucht ass, geet et net méi duerch, mee geet nëmme weider. Ausserdeem hänkt seng Optriede net vun der Zäit vum Dag, vun der Ëmfeldtemperatur an aner Faktoren of. D'Inspiratiounsphasen bei Patienten ginn verkierzt, wéi och d'Expiratoresch Phasen. Dofir ass d'Atmung vun esou Patienten séier. Jiddereng vun hinnen huet hyperventilation Syndrom.
Wann eng Persoun wëll en déif Otem huelen, da féiert dat zu engem Hust. Wéi och ëmmer, net all Patiente entwéckelen Husten, sou datt et net vun diagnostesche Interesse ass. Wärend bei Leit mat chronescher obstruktiver Lungenerkrankung, déi dacks mat ELISA verwiesselt gëtt, Husten ëmmer präsent sinn. Wéi d'Krankheet weidergeet, féiert d'Kürze vum Atem zu der Tatsaach datt eng Persoun behënnert gëtt. Hie verléiert d'Fähigkeit fir e laange Saz auszespriechen, kann net goen a sech selwer këmmeren.
De Manifest vun der Pathologie ass kaum bemierkbar. E puer Patienten bemierken datt fibroséierend Alveolitis ugefaang an hinnen ze entwéckelen no der Aart vu SARS. Dofir proposéiere verschidde Wëssenschaftler datt d'Krankheet vun enger viraler Natur ka sinn. Zënter datt d'Pathologie sech lues entwéckelt, huet d'Persoun Zäit fir seng kuerz Atem unzepassen. Onbewosst fir sech selwer, reduzéieren d'Leit hir Aktivitéit a ginn op e méi passivt Liewen.
E produktiven Hust, dat heescht en Hust, deen duerch Sputumproduktioun begleet gëtt, entwéckelt sech an net méi wéi 20% vun de Patienten. De Schleim kann Eeter enthalen, besonnesch bei deene Patienten, déi u schwéierer idiopathescher fibroséierender Alveolitis leiden. Dëst Schëld ass geféierlech, well et den Zousatz vun enger bakterieller Infektioun beweist.
Eng Erhéijung vun der Kierpertemperatur an d'Erscheinung vu Blutt am Sputum sinn net typesch fir dës Krankheet. Wärend d'Lunge lauschtert, auskultéiert den Dokter de Crepitus, deen um Enn vun der Inspiratioun geschitt. Wann Blutt am Sputum erschéngt, soll de Patient fir d'Untersuchung fir Lungenkrebs bezeechent ginn. Dës Krankheet bei Patienten mat ELISA gëtt 4-12 Mol méi dacks diagnostizéiert wéi bei gesonde Leit, och déi, déi fëmmen.
Aner Symptomer vun ELISA enthalen:
Gemeinsame Schmerz.
Muskelwéi.
Deformatiounen vun den Nagelphalanges, déi ufänken wéi Drumsticks ze gleewen. Dëst Symptom geschitt bei 70% vun de Patienten.
Crepitatiounen um Enn vun der Inhalatioun ginn méi intensiv, an am Ufank si si méi sanft. Experten vergläichen den endgülteg Krepitus mam Knascht vum Cellophan oder dem Klang deen gemaach gëtt wann e Zipper opgemaach gëtt.
Wann an engem fréie Stadium vun der Entwécklung vun der Krankheet Crepitatiounen haaptsächlech an de posteriore Basalregiounen héieren, dann, wéi et viru geet, gëtt d'Kräiz iwwer d'ganz Uewerfläch vun der Lunge héieren. Net um Enn vum Otem, mä iwwer seng ganz Längt. Wann d'Krankheet just ugefaang huet ze entwéckelen, kann de Crepitus fehlen wann den Torso no vir gekippt ass.
Dréchen Rales ginn an net méi wéi 10% vun de Patienten héieren. Déi heefegst Ursaach ass Bronchitis. Weider Entwécklung vun der Krankheet féiert zu Symptomer vum Atmungsfehler, d’Entwécklung vu Cor pulmonale. D'Faarf vun der Haut kritt eng Äsch-cyanotesch Faarf, den 2. Ton iwwer d'Lungenarterie verstäerkt, d'Häerzschlag beschleunegt, d'Zervikal-Venen schwellen, d'Glieder schwellen. Déi lescht Etapp vun der Krankheet féiert zu engem ausgeprägte Gewiichtsverloscht vun enger Persoun, bis zur Entwécklung vu Cachexie.
Diagnos vun idiopathesch fibroséierend Alveolitis
Methoden fir d'Diagnostik vun idiopathesch fibroséierend Alveolitis zu dësem Zäitpunkt goufen iwwerschafft. Obwuel sou eng Fuerschungstechnik wéi eng offene Lungebiopsie déi zouverlässegst Resultat gëtt an als "Goldstandard" vun der Diagnostik ugesi gëtt, gëtt et net ëmmer praktizéiert.
Dëst ass wéinst de bedeitende Nodeeler vun enger oppener Lungebiopsie, dorënner: d'Prozedur ass invasiv, et ass deier, no hirer Ëmsetzung muss d'Behandlung ofgesot ginn bis de Patient sech erholl. Zousätzlech ass et net méiglech eng Biopsie e puer Mol ze maachen. Et ass komplett onméiglech fir e bestëmmten Deel vun de Patienten et ze maachen, well den Zoustand vun der mënschlecher Gesondheet et net erlaabt.
Déi Basisdiagnoscritèren, déi entwéckelt gi fir idiopathesch fibroséierend Alveolitis z'entdecken, sinn:
Aner Pathologien vum Interstitium vun de Lunge sinn ausgeschloss. Dëst bezitt sech op Krankheeten déi ausgeléist kënne ginn duerch Medikamenter ze huelen, Inhalatioun vu schiedleche Substanzen, systemesche Schued am Bindegewebe.
D’Funktioun vun der externer Atmung gëtt reduzéiert, de Gasaustausch an de Lunge gëtt gestéiert.
Wärend dem CT-Scan ginn bilateral Mesh-Verännerungen an de Lunge festgestallt, an hire Basal Sektiounen.
Aner Krankheeten ginn net no transbronchial Biopsie oder bronchoalveolar Lavage bestätegt.
Zousätzlech diagnostesch Critèren enthalen:
De Patient ass iwwer 50 Joer al.
Kuerz Atem geschitt onmerkbar fir de Patient, erhéicht mat kierperlecher Ustrengung.
D'Krankheet huet e laange Kurs (vun 3 Méint oder méi).
Crepitus gëtt an de Basalregiounen vun de Lunge héieren.
Fir datt den Dokter fäeg ass eng Diagnostik ze maachen, ass et néideg d'Bestätegung vu 4 Haaptkriterien an 3 zousätzlech ze fannen. Evaluatioun vu klineschen Kriterien mécht et méiglech ELISA mat engem héije Grad vu Wahrscheinlechkeet ze bestëmmen, bis zu 97% (Daten vun Raghu et al.), Awer d'Sensibilitéit vun de Critèren selwer ass gläich wéi 62%. Dofir mussen ongeféier en Drëttel vun de Patienten nach ëmmer eng Lungebiopsie maachen.
Héich-Präzisioun Computertomographie verbessert d’Qualitéit vun der Lungenuntersuchung an erliichtert d’Diagnostik vun ELISA, wéi och aner ähnlech Pathologien. Säi Fuerschungswäert ass gläich wéi 90%. Vill Experten insistéieren d'Biopsie komplett opzeginn, virausgesat datt High-Präzisioun Tomographie Ännerungen charakteristesch fir idiopathesch Alveolitis opgedeckt huet. An dësem Fall schwätze mir vun enger "Honeycomb" Lunge (wann de betroffenen Gebitt 25%) ass, wéi och histologesch Bestätegung vun der Präsenz vu Fibrose.
Laboratoire Diagnostik huet keng global Bedeitung a punkto Pathologie Detektioun.
D'Haaptcharakteristike vun de kritt Analysen:
Moderéiert Erhéijung vun ESR (diagnostizéiert an 90% vun de Patienten). Wann den ESR wesentlech eropgeet, da kann dëst e kriibserreegend Tumor oder eng akuter Infektioun uginn.
Erhéicht Cryoglobulinen an Immunoglobulinen (an 30-40% Patienten).
Eng Erhéijung vun antinuklearen a rheumatoide Faktoren, awer ouni systemesch Pathologie ze weisen (an 20-30% Patienten).
Eng Erhéijung vum Serumniveau vun der totaler Laktatdehydrogenase, wat wéinst der verstäerkter Aktivitéit vun alveolare Makrophagen an Typ 2 Alveozyten ass.
Erhéije Hämatokrit a roude Bluttzellen.
Eng Erhéijung vum Niveau vu Leukozyten. Dësen Indikator kann en Zeeche vun enger Infektioun sinn, oder en Zeeche fir Glukokortikosteroiden ze huelen.
Zënter fibroséierend Alveolitis zu Stéierungen am Fonctionnement vun de Lunge féiert, ass et wichteg fir hire Volumen ze evaluéieren, dat heescht hir vital Kapazitéit, Gesamtkapazitéit, Reschtvolumen a funktionell Reschtkapazitéit. Wann Dir den Test ausféiert, wäert den Tiffno Koeffizient am normale Beräich sinn, oder souguer eropgoen. D'Analyse vun der Drockvolumenkurve weist seng Verréckelung no riets an erof. Dëst weist op eng Ofsenkung vun der Extensibilitéit vun de Lunge an enger Ofsenkung vun hirem Volumen.
De beschriwwenen Test ass héich sensibel, sou datt et fir fréi Diagnostik vun der Pathologie benotzt ka ginn, wann aner Studien nach keng Verännerungen erkennen. Zum Beispill, e Bluttgastest, deen an der Rou gemaach gëtt, wäert keng Abnormalitéite weisen. Eng Ofsenkung vun der deelweiser Spannung vu Sauerstoff am arterielle Blutt gëtt nëmme während kierperlech Ustrengung beobachtet.
An Zukunft wäert Hypoxämie och an der Rou präsent sinn a begleet vun Hypokapnie. Hypercapnia entwéckelt nëmmen an der leschter Stuf vun der Krankheet.
Wann Dir Radiographie féiert, ass et meeschtens méiglech Ännerungen vun der retikulärer oder retikulonodularer Aart ze visualiséieren. Si wäerten a béide Lunge fonnt ginn, an hirem ënneschten Deel.
Retikulär Tissue mat fibroséierend Alveolitis gëtt rau, Strécke ginn dra geformt, zystesch Erliichterungen mat engem Duerchmiesser vun 0,5-2 cm. Si bilden d'Bild vun enger "Honeycomb Lunge". Wann d’Krankheet d’Terminalstadium erreecht, ass et méiglech d’Ofwäichung vun der Trachea no riets an Tracheomegalie ze visualiséieren. Zur selwechter Zäit sollten d'Spezialisten berücksichtegen datt an 16% vun de Patienten d'Röntgenbild am normale Beräich bleiwen kann.
Wann d’Pleura am pathologesche Prozess an engem Patient involvéiert ass, entwéckelt intrathoracesch Adenopathie a parenchymal Verdickung gëtt bemierkbar, da kann dëst eng Komplikatioun vun der ELISA duerch e Kriibstumor oder eng aner Lungenerkrankung uginn. Wann e Patient gläichzäiteg Alveolitis an Emphysem entwéckelt, da kann de Lungevolumen am normale Beräich bleiwen, oder souguer erhéicht ginn. En anert diagnostesch Zeechen vun der Kombinatioun vun dësen zwou Krankheeten ass d'Schwächung vum vaskuläre Muster am ieweschten Deel vun de Lunge.
Wärend héichopléisende Computertomographie erkennen Dokteren déi folgend Symptomer:
Onregelméisseg linear Schatten.
Zystesch Luciditéit.
Focal Foci vun reduzéierter Transparenz vun de Lungefelder vum Typ "frosted Glas". D'Gebitt vum Schued un de Lunge ass 30%, awer net méi.
Verdickung vun de Maueren vun de Bronchien an hir Onregelméissegkeet.
Desorganisatioun vum Lungeparenchym, Traktioun Bronchiektasis. Déi basal an subpleural Regioune vun de Lunge sinn am meeschte betraff.
Wann d'CT Daten vun engem Spezialist evaluéiert ginn, da wäert d'Diagnostik 90% korrekt sinn.
Dës Etude mécht et méiglech tëscht idiopathesch fibroséierend Alveolitis an aner Krankheeten z'ënnerscheeden, déi en ähnlecht Bild hunn, dorënner:
Chronesch Hypersensibilitéit Pneumonitis. Mat dëser Krankheet huet de Patient keng "zellulär" Verännerungen an de Lunge, centrilobuläre Knollen sinn bemierkbar, an d'Entzündung selwer konzentréiert sech an den ieweschten a mëttleren Deeler vun der Lunge.
Asbestose. An dësem Fall entwéckelt de Patient pleural Plaques a parenchymal Bands vu Fibrose.
Desquamative interstitielle Pneumonie. Blackouts vum Typ "frosted Glass" ginn verlängert.
Laut Computertomographie ass et méiglech eng Prognose fir de Patient ze maachen. Et wäert besser sinn fir Patienten mat Grondglas Syndrom, a méi schlëmm fir Patienten mat retikuläre Verännerungen. Eng Zwëschenprognose gëtt fir Patienten mat gemëschte Symptomer uginn.
Dëst ass wéinst der Tatsaach, datt Patienten mat Grondglas Syndrom besser op Glukokortikosteroidtherapie reagéieren, wat duerch charakteristesch Schëlder während HRCT reflektéiert gëtt. Elo sinn d'Dokteren méi guidéiert vu Computertomographiedaten wann se eng Prognose maachen wéi duerch aner Methoden (Bronchial an Alveolar Lavage, Lungentest, Lungebiopsie). Et ass Computertomographie, déi et méiglech mécht, de Grad vun der Bedeelegung vum Lungeparenchym am pathologesche Prozess ze bewäerten. Wärend eng Biopsie mécht et méiglech nëmmen e bestëmmten Deel vum Kierper z'ënnersichen.
Bronchoalveolar Lavage sollt net aus der diagnostescher Praxis ausgeschloss ginn, well et et méiglech ass, d’Prognose vun der Pathologie ze bestëmmen, säi Kurs an d’Präsenz vun der Entzündung. Bei Lavage mat ELISA gëtt eng erhéicht Zuel vun Eosinophilen an Neutrophilen fonnt. Zur selwechter Zäit ass dëst Symptom charakteristesch fir aner Krankheeten vum Lungegewebe, sou datt seng Bedeitung net iwwerschätzt soll ginn.
En héije Niveau vun Eosinophilen am Lavage verschlechtert d’Prognose vun der idiopathescher fibroséierender Alveolitis. D'Tatsaach ass, datt esou Patienten meeschtens schlecht op d'Behandlung mat Corticosteroid Medikamenter reagéieren. Hir Benotzung erlaabt den Niveau vun Neutrophilen ze reduzéieren, awer d'Zuel vun den Eosinophilen bleift d'selwecht.
Wann héich Konzentratioune vu Lymphozyten an der Lavageflëssegkeet fonnt ginn, kann dëst eng favorabel Prognose uginn. Zënter hirer Erhéijung geschitt dacks mat enger adäquat Äntwert vum Kierper op d'Behandlung mat Kortikosteroiden.
Transbronchial Biopsie erlaabt Iech nëmmen e klenge Gebitt vum Tissue ze kréien (net méi wéi 5 mm). Dofir gëtt den informative Wäert vun der Studie reduzéiert. Well dës Method relativ sécher ass fir de Patient, gëtt se an de fréie Stadien vun der Krankheet praktizéiert. Eng Biopsie kann Pathologien wéi Sarkoidose, Hypersensibilitéit Pneumonitis, kriibserreegend Tumoren, Infektiounen, eosinophile Pneumonie, Histozytose an Alveolarproteinose ausschléissen.
Wéi erwähnt, ass eng Open-Typ Biopsie als klassesch Method fir d'Diagnos vun ELISA ugesinn, et erlaabt Iech präzis ze diagnostizéieren, awer et ass onméiglech d'Entwécklung vun der Pathologie a seng Äntwert op zukünfteg Behandlung mat dëser Method virauszesoen. Eng oppe Biopsie kann duerch eng thoracoskopesch Biopsie ersat ginn.
Dës Etude beinhalt eng ähnlech Quantitéit un Tissu, awer d'Dauer vun der Drainage vum Pleuralhaut ass net sou laang. Dëst reduzéiert d'Zäit déi de Patient am Spidol verbréngt. Komplikatioune vun enger thoracoskopescher Prozedur si manner heefeg. Wéi d'Studien weisen, ass eng oppe Biopsie net unzeroden all Patienten ouni Ausnam ze verschreiwen. Et ass wierklech erfuerderlech nëmmen 11-12% vun de Patienten, awer net méi.
An der internationaler Klassifikatioun vu Krankheeten vun der 10.
D'Diagnos kann wéi follegt formuléiert ginn:
ELISA, fréi Stuf, Atmungsfehler vum 1. Grad.
ELISA an der Bühn vun der «zellulärer Lunge», Atmungsfehler vum 3. Grad, chronesch Cor pulmonale.
Behandlung vun idiopathesche fibroséierende Alveolitis
Effektiv Methoden fir d'Behandlung vun ELISA sinn nach net entwéckelt. Ausserdeem ass et schwéier eng Conclusioun iwwer d'Effektivitéit vun de Resultater vun der Therapie ze ginn, well d'Donnéeën iwwer den natierleche Kurs vun der Krankheet minimal sinn.
D'Behandlung baséiert op der Benotzung vun Drogen, déi d'Entzündungsreaktioun reduzéieren. Corticosteroiden an Zytostatika ginn benotzt, déi de mënschlechen Immunsystem beaflossen an hëllefen d'Entzündung ze reduzéieren. Esou Therapie gëtt erkläert vun der Virgab datt idiopathesch fibroséierend Alveolitis géint en Hintergrund vun chronescher Entzündung entwéckelt, wat Fibrose enthält. Wann dës Reaktioun ënnerdréckt ass, da kann d'Bildung vu fibrotesche Verännerungen verhënnert ginn.
Et ginn dräi méiglech Weeër vun der Therapie:
Behandlung nëmme mat Glukokortikosteroiden.
Behandlung mat Glukokortikosteroiden mat Azathioprin.
Behandlung mat Glukokortikosteroiden mat Cyclophosphamid.
Den internationale Konsens, deen am Joer 2000 ofgehale gouf, beréit d'Benotzung vun de leschten 2 Regime bei der Behandlung, obwuel et keng Argumenter fir hir Effektivitéit am Verglach mat Glukokortikosteroid Monotherapie sinn.
Vill Dokteren verschreiwen haut Glukokortikosteroide fir mëndlech Verwaltung. Obwuel et méiglech ass positiv Resultater nëmmen an 15-20% vun de Patienten ze erreechen. Persoune méi jonk wéi 50 Joer, meeschtens Fraen, reagéieren besser op esou Therapie, wa se erhéicht Wäerter vu Lymphozyten an der Lavage vun de Bronchien an Alveoli hunn, an och Verännerunge vum Buedemglas ginn diagnostizéiert.
D'Behandlung soll op d'mannst sechs Méint weiderféieren. Fir seng Effektivitéit ze evaluéieren, oppassen op d'Symptomer vun der Krankheet, d'Resultater vun Röntgenstrahlen an aner Techniken. Wärend der Behandlung ass et néideg d'Wuelbefannen vum Patient ze iwwerwaachen, well esou Therapie mat engem héije Risiko vu Komplikatiounen assoziéiert ass.
Et ginn e puer Experten déi géint d'Benotzung vun Zytostatika bei der Behandlung vun ELISA sinn. Si berechtegen dëst andeems se soen datt d'Wahrscheinlechkeet vu Komplikatioune mat esou Therapie extrem héich ass. Dëst ass virun allem wouer am Fall vun der Benotzung vun Cyclophosphamid. Déi heefegste Nebenwirkung ass Pancytopenie. Wann d'Plaquetten ënner 100 / ml falen, oder den Niveau vun de Lymphozyten ënner 000 / ml fällt, da gëtt d'Dosis vun den Drogen reduzéiert.
Zousätzlech zu Leukopenie ass d'Behandlung mat Cyclophosphamid mat der Entwécklung vu sou Nebenwirkungen assoziéiert wéi:
Blase Kriibs.
Hämorrhagesch Cystitis.
Stomatitis.
Stull Stéierungen.
Héich Empfindlechkeet vum Kierper fir ustiechend Krankheeten.
Wann de Patient trotzdem Zytostatika verschriwwen huet, da muss hien all Woch Blutt spenden fir eng allgemeng Analyse (an den éischten 30 Deeg vum Ufank vun der Behandlung). Da gëtt Blutt 1-2 Mol an 14-28 Deeg ginn. Wann d'Therapie mat Cyclophosphamid duerchgefouert gëtt, da sollt de Patient all Woch Urin fir Analyse bréngen. Et ass wichteg hir Konditioun ze bewäerten an d'Erscheinung vu Blutt am Pipi ze kontrolléieren. Esou Kontroll an der Heembehandlung ka schwéier ëmzesetzen, dofir gëtt sou eng Therapie-Regime net ëmmer benotzt.
D'Wëssenschaftler hoffen, datt d'Benotzung vun Interferonen hëlleft mat idiopathesche fibrosende Alveolitis ze këmmeren. Si verhënneren d'Keimung vu Fibroblasten a Matrixprotein an den Zellen vum Lungegewebe.
Eng radikal Manéier fir Pathologie ze behandelen ass Lungentransplantatioun. D'Iwwerliewe vu Patienten bannent 3 Joer no der Operatioun ass 60%. Wéi och ëmmer, vill Patienten mat ELISA sinn eeler, sou datt se sou eng Interventioun net toleréiere kënnen.
Behandlung vu Komplikatiounen
Wann de Patient eng Atmungsinfektioun entwéckelt, da gëtt hien Antibiotike an Antimykotika verschriwwen. Dokteren insistéieren datt esou Patienten géint Gripp a Pneumokokken Infektioun geimpft ginn. Therapie vu pulmonaler Hypertonie an dekompenséierter chronescher Cor pulmonale gëtt no den zoustännege Protokoller duerchgefouert.
Wann de Patient Hypoxämie manifestéiert, da gëtt hien Sauerstofftherapie gewisen. Dëst mécht et méiglech d'Kürze vum Otem ze reduzéieren an d'Ausübungstoleranz vum Patient ze erhéijen.
prognostizéiert
D'Prognose bei Patienten mat idiopathescher fibroséierender Alveolitis ass schlecht. Déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung vun esou Patienten ass net méi wéi 2,9 Joer.
D'Prognose ass e bësse besser bei kranke Fraen, bei jonke Patienten, awer nëmmen op Bedingung datt d'Krankheet net méi wéi ee Joer dauert. Et verbessert och d'Prognose vun enger positiver Äntwert vum Kierper op d'Behandlung mat Glukokortikosteroiden.
Déi meescht Oft stierwen d'Patienten aus Atmungs- a Pulmonal Häerzversoen. Dës Komplikatioune entwéckelen wéinst dem Fortschrëtt vun der ELISA. Et kann och fatal sinn wéinst Lungenkrebs.