Beweis vun enger Verännerung vun der wäisser Matière déi Neuronen ëmginn, progressiv multifokal Leukoencephalopathie ass eng neurologesch Krankheet déi gläichzäiteg verschidde Regioune vum Gehir beaflosst a lues a lues progresséiert. Seng Ursaachen si multiple. 

Neuronen (Nerve Zellen am Gehir) ginn duerch Nervefaseren verlängert, Axonen genannt, déi sech mat aneren am Gehir duerch Synapse (Enden vum Axon) verbannen. Dës Nervefaser sinn ëmgi vun enger Mantel (Myelin) déi se vunenee isoléiert an en Deel vun der wäisser Matière vum Gehir ass.

Progressiv multifokal Leukoencephalopathie (PML) beweist eng Verännerung op verschiddene Plazen am Gehir vun dëser Schëller déi d'Axonen ëmginn, a verursaacht Kuerzschlëss tëscht hinnen. Dës Kuerzschlëssele sinn um Urspronk vun den Dysfunktiounen vum Gehir a Bezuch op d'Mobiliséierung vun de Muskelen, vun der zerebraler Aktivitéit (Gedanken oder Erkenntnisser) a vun den Nervefasere vun der Empfindlechkeet. Dofir ass d'Entstoe vu Lähmung, Stéierunge vum Gedanken a Empfindlechkeet.

Dës degenerative neurologesch Krankheet ass meeschtens progressiv, evoluéiert a Spuren oder ganz lues a gläichzäiteg beaflosst verschidde Site vum Gehir (multifokal). Seng Ursaachen si multiple a seng Symptomer hänkt vun de betraffene Siten of.

D'Ursaachen vun der progressiver multifokaler Leukoencephalopathie (PML) si vill a variéiert an der Natur:

Ierflech oder genetesch

Heiansdo fänkt zimlech fréi un wéi a bestëmmte Syndromen oder Krankheeten wéi der Cadasil Krankheet verbonne mat enger genetescher Mutatioun, Childhood Ataxia Syndrom am Urspronk vu Huelraim an der wäisser Matière vum Gehir duerch d'Zerstéierung vu Myelin, Multiple Sklerose (MS) déi optrieden op eng Ierfbasis an och heiansdo Huelraim verursaacht (kavitär Form vu MS), oder degenerative Krankheeten vum Gehir wéi fragil X Syndrom oder Mitochondrialkrankheet.

Vaskulär Hierkonft

Et ass eng vaskulär Demenz verursaacht duerch Schied un de klenge Gefässer vum Gehir (Mikroangiopathie), am Zesummenhang mam Alter, alen an onbalancéierten héije Blutdrock oder Diabetis.

Vun gëftegem Urspronk 

Andeems Dir bestëmmte Medikamenter hëlt wéi Methotrexat benotzt fir d'Behandlung vu bestëmmte Kriibs oder Autoimmunerkrankheeten (rheumatoider Arthritis oder RA, etc.), Stickstoffoxidvergëftung (Heizung mat defektem Gas) oder Inhalatioun vun Heroin Dampen (Suchtfaktor). Stralungstherapie kann och d'wäiss Matière am Gehir änneren.

Vun degenerativen Urspronk

Et ass verbonne mat entzündleche Prozesser, déi den Nervensystem beaflossen, sou wéi MS, Leucoaraiose, oder Alzheimer Krankheet, heiansdo vun ierflecher Hierkonft awer net ëmmer, mat der leschter Krankheet vun der Akkumulation vun Dépôten déi neuronal Iwwerdroung stéieren (Amyloid Depositiounen an neurofibrillär Degeneratioun verbonne mat der Präsenz vu Proteinen am Gehir, Beta-Amyloid Peptid an Tau Protein).

Infektiiv Urspronk

Selten a virale Infektiounen wéi Papillomavirus (JC Virus) oder AIDS (2 bis 4% vun HIV + Leit).

Symptomer vun der progressiver multifokaler Leukoencephalopathie (PML) variéieren jee no de betraffene Beräicher an der Ursaach vun dësem degenerative Prozess am Gehir:

• schwaach Gefill, Schwieregkeeten ze schwätzen oder ze denken beim Ufank vun der Krankheet;
• virsiichteg Zidderen (Cerebellar Syndrom) a Gangstéierungen am fragilen X Syndrom oder mitochondrialer Krankheet, Stéierunge vun der fräiwëlleger Koordinatioun, Symptomer déi sech fréi an dësen ierflechen oder genetesche Pathologien ausdrécken a sech lues a lues entwéckelen…;
• psychiatresch Stéierunge wärend der Degeneratioun vu vaskulärer Hierkonft, dacks méi spéit bei eeler Leit mat Stëmmungskrankheeten optrieden, kognitiv Stéierungen (temporo-raimlech Desorientéierung, Gedächtnisstéierungen), heiansdo Wahnfeelungen a Verwirrung;
• Behënnerter Empfindlechkeet a Motorfäegkeeten bei Degeneratioune vu gëftegen Hierkonft;
• kognitiven Ënnergang vun der Hirn degeneratioun wéi Alzheimer Krankheet mat Behënnerter Erënnerung, Orientéierung, Opmierksamkeet, Probleemléisung, Planung an Organisatioun, Denken;
• de Risiko vu cerebrovaskulären Accident (Schlaganfall) gëtt an der progressiver multifokaler Leukoencephalopathie erhéicht;
• Migränen an Epileptiker.

Déi klinesch Zeeche sinn scho suggestiv fir dës Pathologie, awer et wäert Gehirnbild wéi Magnetic Resonance Imaging (MRI) sinn, déi et méiglech maache fir Läsionen ze fannen, déi suggeréieren op déi wäiss Matière vum Gehir.

D'Detektioun vum JC Virus duerch Lendegepunkter gëtt heiansdo uginn am Fall vum Verdacht op progressiv multifokal Leukoencephalopathie vu virale Hierkonft.

D'Diagnostik vun AIDS ass normalerweis scho gemaach a wann net, sollt et ënnersicht ginn.

D'Behandlung vu progressiver multifokaler Leukoencephalopathie ass déi vun der Ursaach:

• Sich no gëfteg Ursaachen (Drogen, Heroin, asw.) an läscht se; 
• Bestätegung vun der Diagnos vun zerebralen Degeneratioun fir Alzheimer Krankheet, MS, Leukoaraiose, Demenz vu vaskulärer Hierkonft.

D'Läsiounen vun der wäisser Matière bleiwen irreversibel a psychosozial Ënnerstëtzung an kognitiv Stimulatioun wäert de Fortschrëtt vun dëser Krankheet verlangsamen, déi sech heiansdo iwwer e puer Joer entwéckelt.