Klengen Syndrom

Klengen Syndrom

Wat ass et ?

Little Syndrom ass e Synonym fir infantil spastesch Diplegie.

Infantil spastesch Diplegie ass déi bekanntst zerebral Paräis. Et ass geprägt vu Muskelsteifheit am betroffenen Thema, besonnesch an de Been an a mannerem Mooss an den Äerm a Gesiicht. Hyperaktivitéit an de Sehnen vun de Been ass och an dëser Pathologie ze gesinn.

Dës Muskelsteifheit an de Been vun der betroffener Persoun féiert zu enger Diskrepanz an de Beweegunge vun de Been a Waffen.

Bei Kanner mam Little Syndrom sinn d'Sprooch an d'Intelligenz allgemeng normal. (1)


Dës zerebral Diplegie fänkt normalerweis ganz fréi bei Puppelcher oder jonke Kanner un.

Leit mat dëser Bedingung hunn eng Erhéijung vum Muskeltonus, wat zu Muskelspastizitéit féiert. Dëse Phänomen ass en héijen a permanente Muskeltonus vun de Muskelen am Rescht. Iwwerdriwwen Reflexe sinn dacks d'Resultat. Dës Muskelspastizitéit beaflosst besonnesch d'Muskelen vun de Been. D'Muskele vun de Waffen, fir hiren Deel, si manner betraff oder net betraff.

Aner Zeeche kënne bedeitend vun der Krankheet sinn. Dëst ass de Fall, zum Beispill, e Spadséiergank op den Zänn oder en diskordante Spazéiergang.

Dës Anomalien am Muskeltonus sinn d'Resultat vu Stéierungen an den Neuronen vum Gehir oder hir anormal Entwécklung.

Wéineg ass bekannt iwwer déi exakt Ursaach vun dëser neurologescher Stéierung. Trotzdem hunn e puer Fuerscher eng Bezéiung mat genetesche Mutatiounen hypothetiséiert, ugebuerene Mëssbildunge vum Gehir, Infektiounen oder Féiwer bei der Mamm wärend hirer Schwangerschaft oder souguer Accidenter wärend der Gebuert oder ganz séier no der Gebuert. Gebuert. (3)

Bis elo ginn et keng kurativ Behandlunge fir d'Krankheet. Zousätzlech existéiere Medikamentalternativen ofhängeg vun den Zeechen, Symptomer a Gravitéit vun der Krankheet. (3)

d`Situatioun

Verschidde Forme vun der Gravitéit vun der Krankheet existéieren.

D'Symptomer vum Little Syndrom sinn dofir anescht vun engem Patient zum aneren.

Am Kontext vun der zerebraler Lähmung wéinst neurologeschen Anomalien erschéngen d'Symptomer ganz fréi an der Kandheet. Déi assoziéiert klinesch Zeeche si Muskelstéierunge (besonnesch an de Been) déi d'Muskelkontroll a Koordinatioun stéieren.

D'Kand, deen un dëser Pathologie leid, presentéiert e Muskelton méi héich wéi normal an iwwerdriwwe Reflexer (Konsequenz vun der Entwécklung vu Spastizitéit).

Aner Zeeche kënnen och Zeeche vun der Entwécklung vun infantiler spastescher Diplegie sinn. Besonnesch Zeeche weisen eng Verzögerung vun de Motorfäegkeeten vum Kand, Spazéieren op den Zänn, asymmetresch Spazéieren, asw.

An seltenen Fäll veränneren dës Symptomer am Laf vum Liewen vun enger Persoun. Wéi och ëmmer, dës evoluéieren net op eng negativ Manéier. (3)

Zousätzlech zu dëse Symptomer vun de Motorfäegkeeten kënnen aner Anomalie mat der Krankheet an e puer Fäll verbonne sinn: (3)

- intellektuell Behënnerung;

- Léier Schwieregkeeten;

- Krampfungen;

- stunted Wuesstem;

- Anomalien an der Wirbelsäule;

- Osteoarthritis (oder Arthritis);

- Behënnerter Visioun;

- Hörverloscht;

- Sprooch Schwieregkeeten;

- Verloscht vun der Harnkontrolle;

- Muskelkontrakturen.

D'Originne vun der Krankheet

Infantil spastesch Diplegie (oder Little's Syndrom) ass eng zerebral Lähmung verursaacht duerch anormal Entwécklung vun engem Deel vum Gehir, dee Motorfäegkeeten kontrolléiert.

 Dës Behënnerung an der Gehirentwécklung kann ier, wärend oder ganz séier no der Gebuert verursaacht ginn.

An de meeschte Fäll ass déi exakt Ursaach vun der Entwécklung vun der Pathologie onbekannt.

Wéi och ëmmer, Viraussoen goufen gemaach, sou wéi: (1)

- genetesch Anomalien;

- kongenital Malformatiounen am Gehir;

- d'Präsenz vun Infektiounen oder Féiwer bei der Mamm;

- Fetal Schued;

- etc.


Aner Urspronk vun der Krankheet goufen och beliicht: (1)

- intrakranial Blutungen, déi d'normale Bluttzirkulatioun am Gehir stéieren oder d'Brëtsch vu Bluttgefässer verursaache kënnen. Dës Blutung ass normalerweis wéinst engem fetale Schock oder der Bildung vun engem Bluttgerinnsel an der Plazenta. Héich Blutdrock oder d'Entwécklung vun Infektiounen an der Mamm wärend der Schwangerschaft kann och d'Ursaach sinn;

- Sauerstoffverbrauch am Gehir, féiert zu zerebralen Asphyxie. Dëse Phänomen trëtt normalerweis no enger ganz stresseger Gebuert op. Eng ënnerbrach oder reduzéiert Sauerstoffversuergung féiert dofir zu bedeitende Schued fir d'Kand: et ass eng hypoxesch ischemesch Encephalopathie (EHI). Déi lescht gëtt definéiert duerch d'Zerstéierung vum Gehirngewebe. Am Géigesaz zum fréiere Phänomen kann hypoxesch ischemesch Encephalopathie d'Resultat vun Hypotonie bei der Mamm sinn. Eng Broch vum Gebärmutter, eng Ofkierzung vun der Plazenta, Anomalien, déi den Nopeschschnouer beaflossen oder e Kappstrauma wärend der Gebuert kënnen och d'Ursaach sinn;

- eng Anomalie am wäissen Deel vum Cerebral Cortex (en Deel vum Gehir dee verantwortlech ass fir Signaler aus dem Gehir an de ganze Kierper ze vermëttelen) ass och eng zousätzlech Ursaach vun der Entwécklung vun der Krankheet;

- anormal Entwécklung vum Gehir, d'Konsequenz vun enger Ënnerbriechung am normale Prozess vu senger Entwécklung. Dëse Phänomen ass verbonne mat Mutatiounen an de Genen, déi d'Bildung vum Cerebral Cortex codéieren. Infektiounen, d'Präsenz vu widderholl Féiwer, Trauma oder e schlechte Liewensstil wärend der Schwangerschaft kann en zousätzleche Risiko vun enger anormaler Gehirentwécklung sinn.

Risiko Facteure

D'Haaptrisikofaktoren fir de Little Syndrom z'entwéckelen sinn: (1)

- Anomalien am Niveau vu bestëmmte Genen, déi gesot gi virauszegesinn;

- kongenital Malformatiounen am Gehir;

- d'Entwécklung vun Infektiounen an héije Féiwer bei der Mamm;

- intrakranial Läsionen;

- Sauerstoffmangel am Gehir;

- Entwécklungsabnormalitéiten vum Cerebral Cortex.


Zousätzlech medizinesch Bedéngungen kënnen d'Thema vun engem erhéicht Risiko sinn fir zerebral Paräis bei Kanner z'entwéckelen: (3)

- virzäiteg Gebuert;

- e liicht Gewiicht bei der Gebuert;

- Infektiounen oder héich Féiwer wärend der Schwangerschaft;

- Multiple Schwangerschafte (Zwillinge, Tripleten, asw.);

- Bluttkompatibilitéit tëscht Mamm a Kand;

- Anomalien an der Schilddrüs, intellektuell Behënnerung, iwwerschësseg Protein am Pipi oder Krampfungen an der Mamm;

- Gebuert vum Gebuert;

- Komplikatioune wärend der Gebuert;

- en nidderegen Apgar Index (Index vum Gesondheetszoustand vum Puppelchen ab Gebuert);

- Gelb vum Neigebuer.

Präventioun a Behandlung

D'Diagnostik vun der infantiler spastescher Diplegie sollt méi fréi no der Gebuert vum Kand fir d'Wuelbefannen vum Kand a senger Famill gemaach ginn. (4)

Ganz no Krankheet Iwwerwaachung sollt och duerchgefouert ginn. Dëst implizéiert d'Entwécklung vun der Iwwerwaachung vum Kand wärend sengem Wuesstum an hirer Entwécklung. Wann dëse Suivi vum Kand besuergt Resultater weist, ass en Entwécklungsscreeningstest méiglech.

Dëse Screening betreffend d'Entwécklung vum Kand resultéiert an Tester fir déi méiglech Verspéidungen an der Entwécklung vum Kand ze bewäerten, sou wéi Verspéidungen an de Motorfäegkeeten oder Bewegungen.

Am Fall wou d'Resultater vun dëser zweeter Phase vun der Diagnos bedeitend fonnt gi sinn, kann den Dokter dann mat der Diagnostik op Entwécklungsmedizinesch Evaluatioune virgoen.

D'Zil vun der Entwécklungsmedizinescher Diagnosphase ass spezifesch Anomalien an der Entwécklung vum Kand ze beliichten.

Dës medizinesch Diagnos enthält verschidde Tester fir d'Unerkennung vun Anomalien spezifesch fir d'Krankheet, si sinn: (3)

- Blutt Analyse;

- cranial Scanner;

- MRI vum Kapp;

- den Elefenceogram (EEG);

- Elektromyographie.

Wat d'Behandlung ugeet, gëtt et de Moment keng Kur fir d'Krankheet.

Wéi och ëmmer, Behandlungen kënnen d'Liewenskonditioune vun de Patienten verbesseren. Dës Behandlungen musse sou séier wéi méiglech no der Diagnos vun der Krankheet verschriwwen ginn.

Déi heefegst Behandlungen sinn Drogen, Chirurgie, Splinting, a kierperlech (Physiotherapie) a Sprooch (Sproochtherapie) Therapie.


Schoulhëllef kann och u Leit mat dësem Syndrom ugebuede ginn.

Déi vital Prognose vu Patienten mat dëser Krankheet variéiert immens ofhängeg vun den Zeechen a Symptomer, déi an der Persoun präsent sinn.

Tatsächlech sinn e puer Themen op eng mëttelméisseg Manéier betraff (keng Begrenzung an hire Bewegungen, Onofhängegkeet, etc.) an anerer méi schwéier (Onméiglechkeet verschidde Bewegungen ouni Hëllef ze maachen, asw.) (3).

Hannerlooss eng Äntwert