Paraparesis ass eng mëll Form vun ënneschten Extremitéiten Lähmung déi genetesch ass oder duerch e Virus verursaacht gëtt. Schmerz a Spasmen kënne mat Medikamenter erliichtert ginn, a kierperlech Therapie an Übung kënne Mobilitéit a Muskelkraaft behalen.

Definitioun vu Paraparesis

Paraparesis ass e medizinesche Begrëff benotzt fir progressiv Schwächt ze charakteriséieren begleet vu Muskelkontrakturen (spastesch Schwächt) an den ënneschten Extremitéiten. Et ass eng mëll Form vu Paraplegie (Lähmung vun den ënneschten Glidder).

Spastesch Paraparesis ass eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch Stéierunge vum Réckemuerch verursaacht ginn.

Aarte vu Paraparese

Spastesch Paraparesis kann ierflecher sinn oder duerch e Virus verursaacht ginn.

Ierflecher spastescher Paraparesis

Si sinn opgedeelt op onkomplizéiert (oder reng) a komplizéiert (oder komplex) am Fall wou déi klassesch Zeeche vun der Spastizitéit vun den ënneschten Gliedmaache vun anere Schëlder begleet ginn wéi:

• Cerebellar Atrophie: eng Ofsenkung vum Volume oder der Gréisst vum Cerebellum
• Eng dënn Corpus callosum (Kräizung tëscht den zwou Hemisphären vum Gehir)
• Ataxie: Bewegungskoordinatiounsstéierung wéinst Schued um Cerebellum

Genetesch kann spastesch Paraparesis no hirem Iwwerdroungsmodus klasséiert ginn:

• Dominant: et ass genuch datt eng Anomalie eng eenzeg Kopie vum Gen beaflosst fir d'Krankheet z'entwéckelen.
• Rezessiv: eng Anomalie muss béid Kopie vum Gen beaflossen, jidderee vun engem vun den Elteren ierflecher, fir datt d'Krankheet sech entwéckelt.
• X-verknäppt: Männer, déi nëmmen een X Chromosom hunn, kréien d'Krankheet wa se eng Anomalie an hirer eenzeger Kopie vum Gen droen.

Tropesch spastesch Paraparesis

Och genannt HTLV-1 assoziéiert Myelopathie, et ass eng lues wuessend Stéierung vum Réckemuerch verursaacht vum mënschleche lymfotrophen T Virus Typ 1 (HTLV-1).

Ursaache vu spastescher Paraparesis

Ierflecher spastescher Paraparesis kann d'Resultat vu ville Aarte vu geneteschen Anomalien sinn oder kann eleng entwéckelen. De Moment si 41 Aarte vun ierflecher spastescher Paraparesis bekannt, awer nëmmen 17 fir déi de verantwortleche Gen identifizéiert gouf.

Tropesch spastesch Paraparesis gëtt vum HTLV-1 Virus verursaacht.

Diagnostice

Ierflech spastesch Paraparesis gëtt verdächtegt wéinst der Existenz vun enger Famillgeschicht an all Zeeche vu spastescher Paraparesis.

D'Diagnos baséiert als éischt op d'Ausgrenzung vun anere méiglechen Ursaachen:

• Adrenoleukodystrophy, eng X-verknäppt neurodegenerativ Krankheet
• Multiple Sklerose
• Eng Krankheet déi den ieweschten motoreschen Neuron involvéiert (primär lateral Sklerose oder amyotrophesch lateral Sklerose)
• HIV oder HTLV-1 Infektioun
• E Mangel u Vitamin B12, Vitamin E oder Kupfer
• Spinocerebellar Ataxie, eng neuromuskulär Krankheet déi de Cerebellum beaflosst
• Eng Spinal arteriovenös Malformatioun
• E Knochenmark Tumor
• Cervicoarthritis Myelopathie, eng Verengung vum Spinalkanal deen de Gebärmutterkord kompriméiert

D'Diagnostik vun ierflecher spastescher Parese gëtt heiansdo duerch genetesch Tester gemaach.

Déi betraffe Leit

Ierflecher Paraparesis beaflosst béid Geschlechter indiskriminéierend a kann an all Alter optrieden. Et beaflosst 3 bis 10 Leit an 100.

Risiko Facteure

De Risiko fir ierflech Paraparesis z'entwéckelen ass méi grouss wann et eng Famillgeschicht gëtt. Am Fall vun enger tropescher spastescher Paraparesis korreléiert de Risiko fir d'Krankheet opzehalen mam Risiko fir dem HTLV-1 Virus ausgesat ze ginn, deen iwwer sexuellem Kontakt, illegalen Drogenverbrauch intravenös oder duerch Belaaschtung vu Blutt iwwerdroe gëtt. Et kann och vu Mamm op Kand iwwer Stillen weiderginn.

Spastik vun den ënneschte Glieder

Spastik gëtt definéiert duerch eng Erhéijung vum Tonic Stretch Reflex, dat heescht eng iwwerdriwwen Reflex Muskelkontraktioun. Et veruersaacht ze héije Muskeltonus deen d'Ursaach vu Péng a Spasmen kann sinn, a funktionell Impotenz vun den Glidder verursaachen.

Motor Defizit

Leit mat Paraparesis hunn dacks Schwieregkeeten ze goen. Si kënne falen, well se éischter op den Zänn goen, mat de Féiss no bannen gedréint. D'Schong sinn dacks an der grousser Zeh beschiedegt. D'Leit hu dacks Schwieregkeeten Trapen oder Piste erof ze goen, an e Stull oder en Auto ze klammen, sech unzepaken an ze pflegen.

Asthenia

Asthenie ass anormal Müdegkeet wann et och nom Rescht bleift. Et veruersaacht d'Gefill datt se net deeglech Aktivitéite kënnen ausféieren.

Proprioceptive Stéierungen

Verloscht vum Sënn vu Positioun vu Féiss an Zänn

Aner Symptomer

An onkomplizéierte Forme kënne mir och gesinn:

• Mëll Stéierunge vun der Schwéngungsempfindlechkeet
• Urin Symptomer (Inkontinenz)
• Huel Féiss

A komplizéierte Formen,

• Ataxie, Stéierung vun der Koordinatioun vu Beweegunge vun neurologeschen Hierkonft
• Amyotrophie
• Optesch Atrophie
• Retinopathie pigmentosa
• Mental Retardatioun
• Extrapyramidal Zeechen
• Dementia
• Deafness
• Periphere Neuropathie
• gesinn

D'Behandlung ass symptomatesch, inklusiv Behandlungen fir d'Spastizitéit ze entlaaschten.

• Systemesch Drogenbehandlung: Baclofen, Dantrolene, Clonazepam, Diazepam, Tizanidin, Benzodiazepinen
• Lokal Behandlungen: Anästhesieblock, Botulinumtoxin (geziilt intromuskulär), Alkohol, Chirurgie (selektiv Neurotomie)

Physikalesch Therapie an Übung kann hëllefen d'Mobilitéit an d'Muskelkraaft z'erhalen, d'Beweegungsbereich an d'Ausdauer verbesseren, d'Müdegkeet reduzéieren an Spasmen vermeiden.

E puer Patiente profitéiere vum Gebrauch vu Splinten, engem Staang oder Krutchelen.

Fir tropesch spastesch Paraparesien kënne verschidde Behandlungen nëtzlech sinn fir géint de Virus ze bekämpfen:

• Interferon alpha
• Immunoglobulin (intravenös)
• Corticosteroiden (wéi mëndlech Methylprednisolon)

Fir ze vermeiden datt tropesch spastesch Paraparesis optrieden, sollt de Kontakt mam HTLV-1 Virus miniméiert ginn. Et gëtt iwwerdroen vun:

• Sexuellen Kontakt
• Intravenös illegal Drogenverbrauch
• Blutt aussetzt

Et kann vu Mamm op Kand iwwer Stillen weiderginn. Et ass méi heefeg ënner Prostituéiert, Injektioun vun Droge Benotzer, Leit op Hämodialyse a Populatiounen a bestëmmte Regiounen abegraff no beim Äquator, Süd Japan a Südamerika.