Bullous Pemphigoid ass eng Hautkrankheet (Dermatose).

Déi lescht zeechent sech duerch d'Entwécklung vu grousse Blasen op erythematöse Plaques (roude Placken op der Haut). D'Erscheinung vun dëse Blasen féiert zu Läsionen an ass dacks d'Ursaach vum Jucken. (1)

Et ass eng Autoimmunerkrankung, d'Konsequenz vun enger Stéierung vum Immunsystem an der betroffener Persoun. Dës Reguléierung vum Immunsystem besteet aus der Produktioun vu spezifesche Antikörper géint säin eegene Kierper.

Dës Pathologie ass rar, awer kann eescht ginn. Et erfuerdert laangfristeg Behandlung. (1)

Och wann et eng rar Krankheet ass, ass et och déi heefegst vun autoimmune bullous Dermatosen. (2)

Seng Prävalenz ass 1 / 40 (Zuel vu Fäll pro Awunner) a betrëfft haaptsächlech eeler Leit (am Duerchschnëtt ongeféier 000 Joer al, mat engem liicht erhéicht Risiko fir Fraen).

Eng infantil Form existéiert och a beaflosst d'Kand am éischte Joer vu sengem Liewen. (3)

Bullous Pemphigoid ass eng Dermatose vun autoimmuner Hierkonft. De Sujet, deen un dëser Krankheet leiden, produzéiert also Antikörper géint säin eegenen Organismus (Autoantikörper). Dës attackéieren zwou Aarte vu Proteinen: AgPB230 an AgPB180 tëscht den éischten zwou Schichten vun der Haut (tëscht der Dermis an der Epidermis). Andeems Dir e Detachement tëscht dësen zwee Deeler vun der Haut verursaacht, féieren dës Auto-Antikörper zu der Bildung vun de Blasen charakteristesch fir d'Krankheet. (1)

Déi atypesch Symptomer vu bullous Pemphigoid sinn d'Erscheinung vu grousse Blasen (tëscht 3 an 4 mm) a vun enger helle Faarf. Dës Blasen entstinn haaptsächlech wou d'Haut roude (erythematös) ass, awer kënnen och op gesond Haut optrieden.

Epidermale Läsionen sinn normalerweis lokaliséiert am Stamm a Glieder. D'Gesiicht gëtt méi dacks verschount. (1)

E Pruritus vun der Haut (Jucken), heiansdo fréi wann d'Blasen erscheinen, ass och bedeitend vun dëser Krankheet.

Verschidde Forme vun der Krankheet goufen bewisen: (1)

– déi generaliséiert Form, d'Symptomer vun deenen d'Erscheinung vu grousse wäisse Blasen a Jucken sinn. Dës Form ass am meeschte verbreet.

- déi vesikulär Form, déi duerch d'Erscheinung vu ganz klenge Bléiser an den Hänn mat intensivem Jucken definéiert gëtt. Dës Form ass awer manner heefeg.

- d'urticarial Form: wéi säin Numm et scho seet, féiert zu Hivesflecken déi och e staarken Jucken verursaachen.

- déi prurigo-ähnlech Form, de Jucken vun deem méi diffus ass awer intensiv. Dës Form vun der Krankheet kann och Insomnia am betraffene Sujet verursaachen. Zousätzlech sinn et net Blasen, déi a Form vum Prurigo-Typ z'identifizéieren, mee Krusten.

E puer Patienten hu vläicht keng Symptomer. Anerer entwéckelen e liicht Roudechkeet, Jucken oder Reizung. Endlech entwéckelen déi heefegste Fäll Rötung a schwéiere Jucken.

D'Bléiser kënne platzen a Geschwüren oder oppe Wounds bilden. (4)

Bullous Pemphigoid ass eng Autoimmun Dermatose.

Dësen Urspronk vun der Krankheet féiert zu der Produktioun vun Antikörper (Proteine ​​vum Immunsystem) vum Kierper géint seng eegen Zellen. Dës Produktioun vun Autoantikörper féiert zu der Zerstéierung vu Stoffer an / oder Organer souwéi entzündlech Reaktiounen.

Déi richteg Erklärung fir dëst Phänomen ass nach net bekannt. Trotzdem hätte verschidde Faktoren en direkten oder indirekte Link mat der Entwécklung vun Autoantikörper. Dëst sinn Ëmwelt-, hormonell, medizinesch oder souguer genetesch Faktoren. (1)

Dës Autoantikörper, déi vum betraffene Sujet produzéiert gi sinn géint zwee Proteine ​​geriicht: BPAG1 (oder AgPB230) an BPAG2 (oder AgPB180). Dës Proteinen hunn eng strukturell Roll an der Kräizung tëscht der Dermis (ënnescht Schicht) an der Epidermis (Uewerschicht). Dës Makromoleküle ginn duerch Autoantikörper attackéiert, d'Haut schielen of a verursaacht Blasen. (2)

Zousätzlech ass keng Contagioun mat dëser Pathologie verbonnen. (1)

Zousätzlech erschéngen d'Symptomer allgemeng spontan an onerwaart.

Bullous Pemphigoid ass awer net: (3)

- eng Infektioun;

- eng Allergie;

- en Zoustand am Zesummenhang mam Liewensstil oder Diät.

Bullous Pemphigoid ass eng Autoimmun Krankheet, an deem Sënn ass et keng ierflech Krankheet.

Trotzdem wier d'Präsenz vu bestëmmte Genen e Risiko fir d'Krankheet z'entwéckelen bei Leit, déi dës Genen droen. Entweder gëtt et eng gewësse genetesch Prädisposition.

Dëse Risiko vu Prädisposition ass awer ganz niddereg. (1)

Zënter dem Duerchschnëttsalter vun der Krankheetentwécklung ongeféier 70 ass, kann den Alter vun enger Persoun en zousätzleche Risikofaktor sinn fir bullous Pemphigoid z'entwéckelen.

Ausserdeem däerfe mir d'Tatsaach net vergiessen datt dës Pathologie och duerch eng infantil Form definéiert ass. (3)

Zousätzlech ass e liichte Virdeel vun der Krankheet bei Fraen ze gesinn. D'weiblech Geschlecht mécht et also en assoziéierte Risikofaktor. (3)

D’Differentialdiagnos vun der Krankheet ass haaptsächlech visuell: d’Erscheinung vu klore Blasen an der Haut.

Dës Diagnostik kann duerch eng Hautbiopsie bestätegt ginn (eng Probe aus der beschiedegter Haut fir Analyse huelen).

D'Benotzung vun der Immunofluoreszenz kann an der Demonstratioun vun Antikörper no engem Bluttest benotzt ginn. (3)

D'Behandlungen, déi am Kontext vun der Präsenz vu Bullous Pemphigoid verschriwwen sinn, zielen d'Entwécklung vu Blasen ze limitéieren an d'Blasen ze heelen déi schonn an der Haut präsent sinn. (3)

Déi heefegst Behandlung mat der Krankheet ass systemesch Corticosteroid Therapie.

Wéi och ëmmer, fir lokaliséierter Forme vu bullous Pemphigoid, topesch Corticosteroid Therapie (nëmmen handelen wou d'Drogen ugewannt gëtt), kombinéiert mat Klass I Dermatocorticoiden (Drogen an der lokaler Hautbehandlung benotzt). (2)

E Rezept fir Antibiotike vun der Tetracyclinfamill (heiansdo mat der Vitamin B-Intake verbonnen) kann och vum Dokter effektiv sinn.

D'Behandlung ass dacks fir laangfristeg verschriwwen an ass effektiv. Zousätzlech ass e Réckwee vun der Krankheet heiansdo beobachtbar nodeems d'Behandlung gestoppt gëtt. (4)

No der Diagnostik vun der Präsenz vu bullous Pemphigoid gëtt d’Konsultatioun vun engem Dermatologe staark recommandéiert. (3)