Sickle Zell Anämie gëtt och Sickle Zell Anämie genannt, Sickle Zell Anämie, Sickle Zell Anämie, Hämoglobin S oder, op Englesch, sigd Zell Krankheet. Dës Form vu chronescher an ierflecher Anämie zeechent sech ënner anerem duerch ganz schmerzhafte Attacken. Relativ verbreet fällt et haaptsächlech op Leit vu schwaarzer Faarf: seng Prävalenz ass 0% bis 40% an Afrika an 10% bei Afroamerikaner. Am Moment an den USA, 1 an 500 afroamerikanesch Neigebuerenen hunn Sichelzellkrankheeten; d'Prévalenz ass 1 op 1 bis 100 fir Hispanesch Kanner. D'Leit an de Westindien a Südamerika sinn och e grousse Risiko.

Dës Krankheet ass genetesch: et ass verbonne mat der Präsenz vun anormalen Hämoglobin-Genen, déi en net funktionnelle Hämoglobin-Protein produzéieren, genannt Hämoglobin S. Dëst verzerrt rout Bluttzellen a mécht se wéi e Crescent oder e Crescent ausgesinn. e Scythe (dohier säin Sichelfërmegen Numm), ausserdeem datt se virzäiteg stierwen. Dës deforméiert rout Bluttzellen ginn och Sichelzellen genannt. Dës Deformatioun mécht déi rout Bluttzellen fragil. Dës zerstéieren sech séier. Zousätzlech mécht hir ongewéinlech Form hire Passage duerch kleng Bluttgefässer méi schwéier. Si blockéieren heiansdo d'Bluttversuergung a bestëmmten Organer a verursaachen Zirkulatiounsaccidenter.

Déi beschleunegt Zerstéierung vu roude Blutzellen geet schlussendlech op hemolytesch Anämie vir - dat heescht Anämie verursaacht duerch anormal séier Zerstéierung vu roude Bluttzellen. Zousätzlech kann déi anormal Form vun dësen Obstruktiounen an de Kapillaren entstoen a verschidde Problemer am Zesummenhang mat enger schlechter Zirkulatioun vum Blutt verursaachen. Glécklecherweis kënne Sickelzellpatienten - Leit mat dëser Krankheet - Komplikatiounen a Krampfungen zu engem gewësse Mooss verhënneren. Si liewen och méi laang wéi virdrun (Verlaf vun der Krankheet).

Ursaachen

D'Präsenz vum Hämoglobin S gëtt erkläert duerch e geneteschen Defekt verbonne mam Gen verantwortlech fir d'Produktioun vum Hämoglobin. Virun e puer dausend Joer, zu enger Zäit wou d'Malaria vill Leit ëmbruecht huet, haten d'Leit mat dësem genetesche Defekt eng besser Iwwerliewenschance, well Hämoglobin S verhënnert datt de Malaria-Parasit rout Bluttzellen erakënnt. Well dës Ierfcharakteristik e Virdeel fir d'Iwwerliewe vun der Spezies war, gouf se dofir behalen. Hautdesdaags ass et natierlech en Handicap ginn, elo wou d'Malaria gutt behandelt gëtt.

Fir datt e Kand Sichelzellanämie huet, musse béid Elteren hinnen den Hämoglobin S Gen iwwerginn hunn. Wann nëmmen een Elterendeel hinnen de Gen iwwerdréit, wäert d'Kand och de falsche Gen droen. , awer hien wäert net vun dëser Krankheet leiden. Op der anerer Säit konnt hien d'Gen am Tour iwwerdroen.

Kurs vun der Krankheet

D'Krankheet erschéngt am Alter vu sechs Méint a manifestéiert sech anescht vun engem Patient zu engem aneren. E puer hunn nëmme mëll Symptomer an hu manner wéi een Attack pro Joer, während deenen d'Symptomer verschäerft ginn. Fréier war dës Krankheet dacks fatal bei Kanner ënner fënnef Joer. Och wann den Doudesrate an dëser Altersgrupp héich bleift, erlaben d'Behandlungen elo Patienten op d'mannst bis Adulthood ze liewen.

komplizéiert

Si sinn vill. Ënnert den Haapt fannen mir dës:

• Vulnerabilitéit fir Infektiounen. Bakteriell Infektiounen sinn eng grouss Ursaach vu Komplikatioune bei Kanner mat Sichelzellanämie. Dofir gëtt hinnen dacks Antibiotiketherapie gegeben. Sickle Zellen beschiedegen d'Milz, déi eng vital Roll bei der Infektiounskontroll spillt. Besonnesch Pneumokokken Infektiounen, déi ganz heefeg a geféierlech sinn, sinn ze fäerten. Jugendlecher an Erwuessener solle sech och géint Infektiounen schützen.
• Wuesstem a Pubertéit verspéit, Konstitutioun schwaach bei Erwuessener. Dëst Phänomen gëtt duerch e Mangel u roude Bluttzellen verursaacht.
• Schmäerzhafte Krisen. Si schéngen normalerweis op de Gliedmaart, Bauch, Réck oder Këscht, an heiansdo op de Schanken. Si si verbonne mat der Tatsaach, datt Sikkelzellen de Bluttfluss an de Kapillaren blockéieren. Ofhängeg vum Fall kënne se vun e puer Stonnen bis e puer Wochen daueren.
• Visuell Stéierungen. Wann d'Blutt schlecht an de klenge Gefässer, déi d'Aen ëmginn, schlecht zirkuléiert, beschiedegt et d'Netzhaut a kann dofir zu Blannheet féieren.
• Gallsteng. Déi séier Zerstéierung vu Sichelzellen verëffentlecht eng Substanz, déi mat Geelsucht ass, Bilirubin. Wéi och ëmmer, wann de Bilirubinniveau ze vill eropgeet, kënne Gallesteen bilden. Ausserdeem ass Geelsucht ee vun de Symptomer verbonne mat dëser Form vun Anämie.
• Ödeme vun den Hänn a Féiss oder Hand-Fouss Syndrom. Erëm, dëst ass eng Konsequenz vun Zirkulatiounsstéierunge verursaacht duerch anormal rout Bluttzellen. Et ass dacks dat éischt Zeeche vun der Krankheet bei Puppelcher an ass a ville Fäll mat Féiwerattacken a Péng assoziéiert.
• Been Geschwüren. Well d'Blutt schlecht op d'Haut zirkuléiert, kann d'Haut net déi néideg Nährstoffer kréien. Een nom aneren stierwen Hautzellen an oppe Wonnen entstinn.
• Priapismus. Dëst sinn schmerzhafte a laangwiereg Erektionen, déi duerch d'Tatsaach erkläert ginn, datt Blutt am Penis accumuléiert, ouni datt se duerch d'Sickelzellen zréckfléien kënnen. Dës länger Erektionen schlussendlech d'Gewëss vum Penis beschiedegen a féieren zu Impotenz.
• Akut Broscht Syndrom (akut Këscht Syndrom). Seng Manifestatiounen sinn wéi follegt: Féiwer, Husten, Expectoratioun, Péng an der Këscht, Schwieregkeeten beim Atmung (Dyspnoe), Sauerstoffmangel (Hypoxämie). Dëst Syndrom entstinn aus enger Lungeninfektioun oder Sichelzellen, déi an de Lunge gefaange sinn. Et bréngt d'Liewe vum Patient eescht a Gefor a muss dréngend behandelt ginn.
• Organesch Läsionen. Chronesche Mangel u Sauerstoff beschiedegt Nerven souwéi Organer wéi d'Nieren, d'Liewer oder d'Milz. Dës Zort vu Problem verursaacht heiansdo Doud.
• Schlaag. Andeems Dir d'Zirkulatioun am Gehir blockéiert, kënnen Seckelzellen e Schlag verursaachen. Ongeféier 10% vun de Kanner mat der Krankheet hunn dorunner gelidden.