Vasculitis vun de mëttlere Gefässer

Peri Arteritis Nodosa oder PAN

Periarteritis nodosa (PAN) ass eng ganz selten nekrotiséierend Angeitis, déi vill Organer beaflosse kann, d'Ursaach vun där net gutt bekannt ass (e puer Forme ginn ugeholl datt se mam Hepatitis B Virus verbonne sinn).

Patienten hunn dacks eng Verschlechterung vun hirem allgemengen Zoustand mat Gewiichtsverloscht, Féiwer, etc.

Muskelschmerz ass an der Halschent vun de Fäll präsent. Si sinn intensiv, diffus, spontan oder duerch Drock ausgeléist, wat de Patient an d'Bett kann nagelen wéinst der Intensitéit vum Schmerz a Muskelverschwendung ...

Gelenkschmerzen dominéiert a grousse periphere Gelenker: Knéien, Knöchel, Ellbogen a Handgelenk.

Schied un den Nerven genannt Multineuritis gëtt dacks gesinn, déi verschidde Nerven beaflosst wéi Ischias, den externen oder internen Popliteal-, Radialen-, Ulnar- oder Medianennerv an ass dacks mat distale segmentalen Ödem assoziéiert. Onbehandelt Neuritis féiert schliisslech zu Atrophie vun de Muskelen, déi vum betroffenen Nerv innervéiert sinn.

Vasculitis kann och d'Gehir méi selten beaflossen, wat zu Epilepsie, Hemiplegie, Schlaganfall, Ischämie oder Blutungen féiere kann.

Dat suggeréiert Zeechen op der Hautniveau ass d'Purpura (purpurroude Flecken déi net verschwannen wann se dréckt) bulten an infiltréiert, besonnesch an den ënneschte Gliedmaart oder e Livedo, a bilden Aarte vu Meshen (livedo reticularis) oder Flecken (livedo racemosa) purpur op der Haut. Been. Mir kënnen och dem Raynaud säi Phänomen gesinn (e puer Fanger ginn wäiss an der Keelt), oder souguer Fanger oder Zeh Gangren.

Orchitis (Entzündung vun engem Hoden) ass eng vun den typesch Manifestatiounen vu PAN, verursaacht duerch Vaskulitis vun der testikulärer Arterie, déi zu testikuläre Nekrose féieren kann.

E biologescht entzündleche Syndrom ass an der Majoritéit vu Patienten mat PAN präsent (Erhéijung vun der Sedimentatiounsquote op méi wéi 60 mm an der éischter Stonn, am C Reaktive Protein, etc.), grouss Hypereosinophilie (Erhéijung vun eosinophile polynukleare wäiss Bluttzellen).

Hepatitis B Infektioun resultéiert an der Präsenz vum HBs Antigen bei ongeféier ¼ bis 1/3 vun de Patienten

Angiographie weist Mikroaneurysmen a Stenose (Ofsenkung am Kaliber oder verjéngert Erscheinung) vu mëttlere Kaliber Schëffer.

D'Behandlung vu PAN fänkt mat Corticosteroidtherapie un, heiansdo kombinéiert mat Immunosuppressanten (besonnesch Cyclophosphamid)

Biotherapien stattfannen an der Gestioun vu PAN, besonnesch Rituximab (Anti-CD20).

Buerger Krankheet

Buerger Krankheet oder Thromboangiitis obliterans ass eng Angiitis, déi Segmenter vu klengen a mëttlere Arterien a Venen vun den ënneschten an ieweschten Gliedmaart beaflosst, wat Thrombose a Rekanaliséierung vun de betroffenen Gefässer verursaacht. Dës Krankheet ass méi heefeg an Asien an ënner Ashkenazi Judden.

Et geschitt bei engem jonke Patient (manner wéi 45 Joer), dacks Fëmmert, deen ufänkt Manifestatiounen vun Arteritis fréi am Liewen ze presentéieren (Ischämie vun de Fanger oder Zänn, intermittéierend claudicatio, ischämesch arteriell Geschwüre oder Gangren vun de Been, etc.)

Arteriographie weist Schied un déi distale Arterien.

D'Behandlung beinhalt d'Fëmmen komplett opzehalen, wat en Ausléiser a Verschlechterung vun der Krankheet ass.

Den Dokter schreift Vasodilatoren an Antiplatelet Medikamenter wéi Aspirin

Revascularization Chirurgie kann néideg sinn.

Kawasaki's Krankheet

Kawasaki Krankheet oder "adeno-cutaneous-mucous syndrome" ass eng vaskulitis, déi elektiv den Territoire vun de Coronararterien beaflosst, besonnesch verantwortlech fir koronar Aneurysmen, déi eng Quell vu Mortalitéit kënne sinn, besonnesch bei Kanner tëscht 6 Méint a 5 Joer mat enger Héichfrequenz am Alter vun 18 Méint.

D'Krankheet fënnt an dräi Phasen iwwer e puer Wochen statt

Akute Phase (dauerhafter 7 bis 14 Deeg): Féiwer mat Ausschlag an Erscheinung vu "Kiischte Lippen", "Erdbeerzong", "Aen injizéiert" duerch bilateral Konjunktivitis, "Onberouegend Kand", Ödemer a Rötung vun den Hänn a Féiss. Idealerweis sollt d'Behandlung op dëser Etapp gestart ginn fir de Risiko vu kardiologesche Sequelaen ze limitéieren

Subakute Phase (14 bis 28 Deeg) resultéiert zu Peeling vum Pulp vun de Fanger an Zänn, déi ronderëm d'Nägel ufänken. Et ass an dëser Phase datt koronar Aneurysmen bilden

Convalescent Phase, normalerweis symptomfrei, awer während där plötzlech Häerzkomplikatioune kënnen optrieden wéinst der Bildung vu koronaren Aneurysmen an der viregter Phase.

Déi aner Zeeche sinn Windelausschlag, hell rout mat engem desquamativen Ruff, kardiovaskuläre Schëlder (Häerzgeschwëster, Herzgalopp, Electro CardioGram Anomalie, Perikarditis, Myokarditis ...), Verdauung (Diarrho, Erbrechung, Bauchschmerzen ...), Neurologesch (aseptesch Meningitis, Krampfungen) , Lähmung), Harn (sterile Pus am Pipi, Urethritis), Polyarthritis ...

Bedeitend Entzündung am Blutt gëtt bewisen mat enger Sedimentatiounsrate méi wéi 100 mm an der éischter Stonn an engem ganz héije C-reaktive Protein, eng däitlech Erhéijung vun de polynukleare wäisse Bluttzellen méi wéi 20 Elementer / mm000, an eng Erhéijung vun de Plaquetten.

D'Behandlung baséiert op Immunoglobulinen, déi intravenös (IV Ig) injizéiert ginn, sou fréi wéi méiglech fir de Risiko vu koronaren Aneurysmus ze limitéieren. Wann IVIG net effektiv ass, benotzen d'Dokteren intravenös Cortison oder Aspirin.