Vasculitis vu klenge Kapillaren

Vasculitis vu klenge Kapillaren

Vasculitis vu klenge Kapillaren  

Dëst ass eng grouss Grupp vu Vaskulitis vun der Mauer vun Arteriolen, Venen oder Kapillaren, d'Prognose vun deenen ass ganz variabel ofhängeg vun ob et reng oder systemesch kutan Vaskulitis ass.

Deen heefegste klineschen Aspekt ass d'Purpura (purpurroude Flecken, déi net verschwannen wann se gedréckt ginn) bulten an infiltréiert, besonnesch an den ënneschte Gliedmaart, verschäerft duerch Stand, wat verschidde Forme ka huelen (petechial an ecchymotesch, nekrotesch, pustulär ...) oder livedo, eng Zort purpurroude Mesh (livedo reticularis) oder Fleck (livedo racemosa) op de Been bilden. Mir kënnen och e Raynaud-Phänomen beobachten (e puer Fanger ginn an der Keelt wäiss).

Purpura a Livedo kënne mat anere Läsionen op der Haut assoziéiert ginn (Papelen, Knollen, nekrotesch Läsionen, Blutungen), fixéiert Urtikaria déi net Jucken.

D'Präsenz vu Manifestatiounen ausserhalb vun der Haut ass e Faktor vun der Schwéierkraaft, déi d'Präsenz vu vaskuläre Bedeelegung an den Organer weist:

  • Gelenkschmerzen,
  • Bauchschmerzen, schwaarze Hocker, Transitstéierunge,
  • Randerscheinung neuropathy
  • Ödem vun den ënneschte Gliedmaart,
  • Hyper Blutdrock,
  • Otemschwieregkeeten, Asthma, Blutt Husten ...

Den Dokter verschreibt Ënnersichunge fir no enger Ursaach an Unzeeche vun Eescht ze sichen: Bluttest mat Bluttzellzuel, Sich no Entzündung, Liewer- an Nierentest, asw., Sich no Blutt am Hocker an Röntgen no den Uruffpunkten ( Lunge Röntgen am Fall vun Otemschwieregkeeten, etc.).

Vasculitis ausgeléist duerch Infektioun:

  • bakteriell: Streptokokken, Gramm-negativ Kokken (Gonokokken a Meningokokken)
  • viral: Hepatitis, infektiiv Mononukleose, HIV, asw.
  • parasitär: malaria …
  • Pilz: Candida albicans ...

Vasculitis verbonne mat immunologeschen Anomalie

  • Typ II (gemëscht monoclonal) an III (gemëscht polyclonal) cryoglobulinemia, assoziéiert mat Autoimmun Krankheet, Infektioun (besonnesch Hepatitis C) oder Blutt Krankheet
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique purpur)
  • Connectivitis: Lupus, Gougerot-Sjögren Syndrom, rheumatoid Arthritis ...
  • Vasculitis vu Bluttkrankheeten a Malignitéiten
  • Leukämie, Lymphom, Myelom, Kriibs
  • Vasculitis verbonne mat ANCA (anti-neutrophil zytoplasmatesch Antikörper)   

Micro Poly Angéite oder MPA

Mikropolyangiitis (MPA) ass eng systemesch nekrotiséierend Angeitis, där hir klinesch Zeeche ganz ähnlech wéi déi vu PAN sinn.

MPA ass mat ANCA vun der Anti-Myeloperoxidase (Anti-MPO) Typ assoziéiert an et gëtt typesch zu séier progressiver Glomerulonephritis a Pulmonal Engagement, déi am PAN feelt.

D'Behandlung vu MPA wéi fir PAN fänkt mat Corticosteroidtherapie un, heiansdo kombinéiert mat Immunosuppressanten (besonnesch Cyclophosphamid)

Wegener Krankheet

Wegener's Granulomatose ass eng Vaskulitis, déi allgemeng duerch ENT oder Atmungssymptomer markéiert ass (Sinusitis, Pneumopathie, etc.) resistent géint Antibiotikebehandlungen.

Klassesch, diffus ENT (zerstéierend Pansinusitis), pulmonal (parenchymal Knuet) an Nieren (crescent pauci-immun necrotizing Glomerulonephritis) Engagement produzéiert déi klassesch Triad vun der Wegener Granulomatose.

D'Hut-Schleimhaut beaflosst ongeféier 50% vun de Patienten: purpura (purpurroude Flecken déi net verschwannen wann se gedréckt ginn) Ausbueren an infiltréiert, Papelen, subkutane Knollen, Hautgeschwüren, Pustelen, Vesikel, hyperplastesch Gingivitis ...

ANCA ass en diagnosteschen an evolutiven Test fir Wegener Granulomatose, mat diffuser zytoplasmescher Fluoreszenz (c-ANCA), feingranulär mat perinuklearer Verbesserung an / oder reng perinuklearer Fluoreszenz (p-ANCA).

D'Gestioun vun der Wegener Granulomatose, déi heiansdo als medizinescht Noutfall ugesi ka ginn, soll an engem spezialiséierte Spidol duerchgefouert ginn, duerch eng Kombinatioun vu Kortison a mëndlech Cyclophosphamid.

Churg a Strauss Krankheet

Asthma ass e groussen a fréie Critère vun dëser Vaskulitis, déi et am Duerchschnëtt ëm 8 Joer virun den éischten Unzeeche vu Vaskulitis (Neuropathie, Sinusstéierungen, asw.) virgeet an déi duerno bestoe bleift.

Blutt Tester weisen virun allem eng kloer Erhéijung vun eosinophilic polynuclear wäiss Blutt Zellen

Behandlung vun Churg a Strauss Krankheet fänkt mat Corticosteroid Therapie, heiansdo kombinéiert mat immunosuppressants (besonnesch Cyclophosphamid)

Meenung vun eisem Dokter    

Infiltréiert Purpura (violett, e bësse déck Flecken, déi net mam Fangerdrock verschwannen) ass de Schlësselzeechen vu Vaskulitis.

Leider ass dëst Schëld net ëmmer präsent an d'Verännerlechkeet vun onspezifesche klineschen Schëlder mécht d'Diagnos dacks schwéier fir Dokteren.

Och ass et dacks schwéier eng Ursaach ze fannen fir an der Vaskulitis vu klenge Gefässer ze behandelen, wat bei wäitem dee wichtegste Fall ass, deen an der aktueller Praxis begéint ass am Verglach mat mëttlerer a grousser Vaskulitis: ongeféier d'Halschent vun der Vaskulitis vu klenge Gefässer. Schëffer hu keng Ursaach fonnt während de biologeschen a radiologeschen Exploratiounen, déi den Dokter ausféiert fir eng Ätiologie ze sichen. Mir schwätzen dacks vun "allergescher Vasculitis" oder "Hypersensibilitéit Vasculitis" oder éischter "kutan Vasculitis vu klenge Gefässer vum idiopathesche Kaliber".

Dr Ludovic Rousseau, Dermatolog

 

Landmarken

Franséisch Vasculitis Study Group: www.vascularites.org

Dermatonet.com, Informatiounssäit iwwer Haut, Hoer a Schéinheet vun engem Dermatolog

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Hannerlooss eng Äntwert