West Syndrom, och infantile Spasmen genannt, ass eng rar Form vun Epilepsie bei Puppelcher a Kanner, déi am éischte Joer vum Liewen ufänkt, normalerweis tëscht 4 an 8 Méint al. Et ass charakteriséiert duerch Spasmen, Verhaftung oder souguer Réckgang vun der psychomotorescher Entwécklung vum Puppelchen an anormal Gehiraktivitéit. D'Prognose ass ganz variabel an hänkt vun den ënnerierdesche Ursaachen vun de Spasmen of, déi multiple kënne sinn. Et kann sérieux motoresch an intellektuell Konsequenzen verursaachen a Fortschrëtter op aner Forme vun Epilepsie verursaachen.

Spasmen sinn déi éischt dramatesch Manifestatiounen vum Syndrom, och wann d'verännert Verhalen vum Puppelche kuerz viru komm ass. Si geschéien normalerweis tëscht 3 an 8 Méint, awer a rare Fäll kann d'Krankheet fréier oder méi spéit sinn. Ganz kuerz Muskelkontraktiounen (eng bis zwou Sekonnen) isoléiert, meeschtens beim Erwächen oder nom Iessen, ginn lues a lues Plaz fir Ausbroch vu Spasmen, déi 20 Minutten daueren kënnen. D'Ae ginn heiansdo zréck an d'Zäit vum Krampf gerullt.

Spasmen sinn nëmme sichtbar Zeeche vun enger permanenter Dysfunktion an der Gehiraktivitéit, déi et beschiedegt, wat zu enger verspéiter Psychomotorescher Entwécklung resultéiert. Also gëtt d'Erscheinung vu Spasmen duerch d'Stagnatioun oder souguer d'Regressioun vu scho erfaasste Psychomotorkapazitéiten begleet: Interaktiounen wéi Laachen, Gripp an Manipulatioun vun Objeten ... Elektroencephalographie weist chaotesch Gehirwellen, déi als Hypsarrhythmie bezeechent ginn.

Spasmen si wéinst der falscher Aktivitéit vun Neuronen, déi plötzlech an anormal elektresch Entladungen befreien. Vill ënnerierdesch Stéierunge kënnen d'Ursaach vum West Syndrom sinn a kënnen op d'mannst dräi Véierel vun de betraffene Kanner identifizéiert ginn: Gebuertstrauma, Gehirmformatioun, Infektioun, Stoffwechselkrankheet, genetesch Defekt (Down Syndrom, zum Beispill), neuro-kutan Stéierungen (z. Bourneville Krankheet). Déi lescht ass déi allgemeng Stéierung verantwortlech fir de West Syndrom. Déi reschtlech Fäll ginn gesot als "idiopathesch" ze sinn, well se ouni offensichtleche Grond optrieden, oder "cryptogen", dat heescht wahrscheinlech verbonne mat enger Anomalie, déi mir net wësse wéi se bestëmmen.

De West Syndrom ass net ustiechend. Et beaflosst Jongen e bësse méi dacks wéi Meedercher. Dëst ass well eng vun den Ursaachen vun der Krankheet verbonnen ass mat engem genetesche Defekt verbonne mam X Chromosom, deen Männer méi dacks beaflosst wéi Fraen.

D'Krankheet kann net festgestallt ginn ier déi éischt Symptomer erscheinen. D'Standardbehandlung ass en anti-epileptescht Medikament all Dag mam Mond ze huelen (Vigabatrin ass meeschtens verschriwwen). Et kann mat Corticosteroiden kombinéiert ginn. Chirurgie kann intervenéieren, awer ganz aussergewéinlech, wann de Syndrom mat lokaliséierte Gehirnläsiounen verbonnen ass, kann hir Entfernung den Zoustand vum Kand verbesseren.

D'Prognose ass ganz variabel an hänkt vun den ënnerierdesche Ursaachen vum Syndrom of. Et ass ëmsou besser wann d'Kand an der Zäit vum Ufank vun den éischte Spasmen al ass, d'Behandlung ass fréi an de Syndrom ass idiopathesch oder kryptogene. 80% vun de betraffene Kanner hunn Konsequenzen, déi heiansdo irreversibel a méi oder manner schlëmm sinn: psychomotoresch Stéierungen (Verzögerung beim schwätzen, Fouss, asw.) a Verhalen (Entzéien an sech selwer, Hyperaktivitéit, Opmierksamkeetsdefizit, asw.). (1) Kanner mat West Syndrom sinn dacks ufälleg fir spéider epileptesch Krankheet, wéi Lennox-Gastaut Syndrom (SLG).