Wat ass d'Behçet Krankheet?

Wat ass d'Behçet Krankheet?

D'Behçet Krankheet ass eng Krankheet am Zesummenhang mat Entzündung vun de Bluttgefässer. Et manifestéiert sech haaptsächlech duerch Kriibswonnen am Mond oder op de Genitalien, awer och duerch Schied un den Aen, der Haut oder de Gelenker. Méi eescht Manifestatiounen bestinn aus neurologeschen oder Verdauungsschued, venöse Thrombose an arteriellen Aneurysmen souwéi gewësse ophthalmologesche Schued, deen Blannheet verursaache kann. D'Behandlung ass primär symptomatesch a kann Colchicin a Corticosteroiden enthalen mat oder ouni Immunosuppressiva fir méi schwéier Manifestatiounen.

Wat ass d'Behçet Krankheet?

Dës Krankheet gouf fir d'éischt vum Dermatolog Behçet beschriwwen am Joer 1934. Et bezeechent eng entzündlech Stéierung déi Vasculitis enthält, dat heescht Entzündung, vun den Arterien an / oder Venen vu klengen oder grousse Kaliber. , souwéi Thrombosen, dat heescht Stollen, déi sech och an den Arterien an / oder Venen bilden.

Dem Behçet seng Krankheet herrscht am Mëttelmierbecken an a Japan. Et beaflosst béid Männer a Fraen awer tendéiert méi schwéier bei Männer. Et geschitt normalerweis tëscht dem Alter vun 18 a 40 a ka bei Kanner gesi ginn. 

Et entwéckelt sech a Spuren, ofwiesselnd mat Perioden vu Remission. Et kann heiansdo fatal sinn, no neurologesche Komplikatiounen, vaskulär (rupturéiert Aneurysmus) oder gastrointestinal Stéierungen. Eng grouss Unzuel u Patienten geet schlussendlech an d'Remission.

Wat sinn d'Ursaachen vun der Behçet Krankheet?

D'Ursaach vun der Behçet Krankheet ass onbekannt. 

Immunologesch Ausléiser, inklusiv autoimmun Ausléiser, a viral (z. B. den Herpesvirus) oder bakteriell (zB Streptokokken) kéinte bedeelegt ginn. Den HLA-B51 Allel ass e grousse Risikofaktor. Tatsächlech hunn d'Carrière vun dësem Allel e Risiko d'Krankheet 1,5 bis 16 Mol méi héich z'entwéckelen am Verglach mat Net-Träger.

Wat sinn d'Symptomer vun der Behçet Krankheet?

Déi klinesch Manifestatiounen vun der Behçet Krankheet sinn divers a kënne behënnert sinn an Aktivitéite vum Alldag. Dozou gehéieren:

  • Hautschued wéi Mauere bei 98% vun de Fäll, Genital Kriibswonnen präsent a 60% vu Fäll a léiwer bei Männer um Skrotum, Pseudo-Follikulitis, dermo-hypodermesche Knuet präsent an 30 bis 40% Fäll Fäll;
  • Gelenkschued, wéi Arthralgie an entzündlecher Oligoarthritis vun de grousse Gelenker (Knéien, Knöchel), präsent a 50% Fäll;
  • Muskelschued, éischter rar;
  • Aen Schued, sou wéi Uveitis, Hypopyon oder Choroiditis, präsent a 60% Fäll, a verursaache schlëmm Komplikatioune wéi Katarakt, Glaukom, Blannheet;
  • neurologesche Schued präsent an 20% vu Fäll. Flare-ups fänken dacks mat Féiwer a Kappwéi un. Si enthalen Meningoencephalitis, Schied un de kranialen Nerven, Thrombophlebitis vun den zerebralen Sinusen;
  • vaskuläre Schued: venös Thrombose, dacks iwwerflächlech, präsent an 30 bis 40% vu Fäll; arteriellen Schued, selten, wéi entzündlech Arteritis oder Aneurysmen;
  • Häerzstéierunge, selten, wéi Myokarditis, Endokarditis oder Perikarditis; 
  • Magen -Darm -Stéierungen, seelen an Europa, si manifestéieren sech duerch Bauch -Unerkennung, Bauchschmerzen an Diarrhoe mat Darm -Geschwüren, ähnlech wéi den Ausbroch vun der Crohns Krankheet oder der ulzerativer Kolitis;
  • aner rar Stéierunge si méiglech, besonnesch Nier an Hoden.

Wéi behandelt Dir d'Behçet Krankheet?

Et gëtt keng Kur fir d'Behçet Krankheet. Déi verfügbar Behandlunge wëllen d'Krankheet kontrolléieren andeems d'Entzündung reduzéiert gëtt.

D'Gestioun vun der Behçet Krankheet ass multidisziplinär (Hausdokter, Ophtalmolog, Internist, asw.). D'Behandlung hänkt vu klineschen Manifestatiounen of:

  • colchicine (1 bis 2 Milligram pro Dag) bleift d'Basis vun der Behandlung, besonnesch Haut a Gelenkschued. Et kann a mëllen Formen genuch sinn;
  • neurologeschen, okulären a vaskuläre Schued erfuerdert d'Behandlung mat Corticosteroiden oder Immunosuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Mykophenolatmofetil, Methotrexat) vum System;
  • a bestëmmte schwéiere okuläre Formen, Alpha Interferon ka mat subkutane Injektiounen benotzt ginn;
  • Anti-TNF Alpha Antikörper ginn ëmmer méi a schwéiere Forme vun der Krankheet benotzt oder Formen resistent géint fréier Behandlungen;
  • lokal Behandlungen, besonnesch okulär Formen, kënnen nëtzlech sinn (Aen Drëpsen baséiert op Kortikosteroiden kombinéiert mat Aendrëpsen fir d'Schüler ze dilatéieren fir Komplikatioune vun Uveitis ze vermeiden);
  • mëndlech Antikoagulanten, geduecht fir d'Blutt ze verdënnen, gi benotzt fir Thrombose ze behandelen.

Zur selwechter Zäit ass et recommandéiert ze fëmmen opzehalen, Tubak ass e Risikofaktor fir verschlechtert vaskulär Stéierungen. Corticosteroiden huelen, besonnesch an héijen Dosen, muss begleet ginn vun enger Diät niddereg an Zucker a Salzer. Am Fall vu Gelenkschmerzen, Übung mat mëttlerer Intensitéit Übungen, ofgesi vun de Schub, kann hëllefen d'Flexibilitéit vun de Gelenker an der Muskelkraaft z'erhalen.

Endlech, well d'Behçet Krankheet Angscht an eng Verännerung vum Selbstbild verursaache kann, kann psychologesch Ënnerstëtzung hëllefen d'Krankheet besser z'akzeptéieren an esou gutt wéi méiglech alldeeglech ze këmmeren.

Hannerlooss eng Äntwert