Hämochromatose (och genetesch Hämochromatose oder Ierfgroussherzog genannt) ass eng genetesch an ierflecher Krankheet verantwortlech fir exzessiv Eisenabsorptioun duerch den Darm a seng Heefung am Kierper.

D'Ursaachen vun Hämochromatose

Hämochromatose ass eng genetesch Krankheet verbonne mat engem Mutatioun vun engem oder méi Genen. Dës Mutatiounen ginn a verschiddene Regioune vun der Welt observéiert an entspriechen all zu engem méi oder manner eeschte Ausdrock vun der Krankheet.

DENHämochromatose ierflecher HFE (och genannt Typ I Hämochromatose) ass déi heefegst Form vun der Krankheet. Et ass verbonne mat enger Mutatioun am HFE Gen op Chromosom 6.

Frequenz vun der Krankheet

Hämochromatose ass eng vun den heefegsten genetesche Krankheeten.

Ongeféier 1 vun 300 Leit droen de genetesche Defekt deen d'Krankheet viraussiichtlech virgesäit¹. Awer wat elo muss verstane ginn ass datt d'Krankheet e klineschen Ausdrock vu variabelen Intensitéit kann hunn sou datt schwéier Forme vun Hämochromatose selten bleiwen.

Leit, déi vun der Krankheet betraff sinn

d' Männer si méi dacks betraff wéi Fraen (3 Männer fir 1 Fra).

Symptomer erschéngen am meeschten 40 Joer no kann awer tëscht 5 an 30 Joer al ufänken (jonk Hämochromatose).

D'Krankheet gëtt méi dacks a bestëmmte Regioune vun der Welt beobachtet, zum Beispill an den USA oder an Nordeuropa. Et gëtt net an de Länner vu Südostasien oder an der schwaarzer Bevëlkerung fonnt.

A Frankräich si verschidde Regiounen (Bretagne) méi betraff.