Dës net ustiechend Krankheet ass charakteriséiert duerch d'Bildung vu Proteinablagerungen, déi den normale Fonctionnement vun den Organer änneren. Et féiert meeschtens zu enger schwéierer Form a kann all Organer beaflossen. Mir wëssen net genau d'Gesamtzuel vun de Leit, déi a Frankräich vun dëser seltener Krankheet betraff sinn, awer et gëtt geschat datt et 1 op 100 Leit betrëfft. (000) All Joer a Frankräich ginn ongeféier 1 nei Fäll vun AL Amyloidose diagnostizéiert. déi manner rar Form vun der Krankheet.

Amyloidose Depositioune kënne potenziell a bal all Tissu an Organ am Kierper optrieden. Amyloidose féiert meeschtens zu enger schwéierer Form duerch d'Zerstéierung vun de betroffenen Organer graduell: d'Nier, d'Häerz, d'Verdauungstrakt an d'Liewer sinn déi meescht betraff Organer. Awer Amyloidose kann och Schanken, Gelenker, Haut, Aen, Zong beaflossen ...

Dofir ass d'Gamme vu Symptomer ganz breet: Onbequemlechkeet an Otemschwieregkeeten wann d'Häerz involvéiert ass, Ödem vun de Been mat Bezuch op d'Nier, Réckgang am Muskeltonus wann periphere Nerven betraff sinn, Diarrho / Verstopfung an Obstruktioun am Fall vun d'Nier. digestive TRACT, etc.

Amyloidose gëtt verursaacht duerch d'Verännerung vun der molekulare Struktur vun engem Protein, sou datt et onléislech am Kierper ass. De Protein bildt dann molekulare Oflagerungen: d'Amyloid Substanz. Et ass méi richteg vun Amyloidose ze schwätzen wéi vun Amyloidose, well obwuel dës Krankheet déi selwecht Ursaach huet, sinn hir Ausdréck ganz divers. Tatsächlech sinn ongeféier zwanzeg Proteine ​​​​verantwortlech fir sou vill spezifesch Formen. Wéi och ëmmer, dräi Aarte vun Amyloidose dominéieren: AL (immunoglobulinesch), AA (entzündlech) an ATTR (Transthyretin).

• AL Amyloidose resultéiert aus der Multiplikatioun vu bestëmmte wäiss Bluttzellen (Plasmazellen). Si produzéieren Antikörper (Immunoglobulinen) déi aggregéiert an Oflagerunge kreéieren.
• AA Amyloidose geschitt wann chronesch Entzündung eng héich Produktioun vu SAA Proteinen verursaacht, déi Amyloidose an de Stoffer bilden.
• Den Transthyretin Protein ass an der ATTR Amyloidose involvéiert. Dës Form vun der Krankheet ass genetesch. En betraffene Elterendeel huet e 50% Risiko fir d'Mutatioun un hiert Kand weiderzeginn.

Amyloidose ass net ustiechend. Epidemiologesch Donnéeën weisen kloer datt de Risiko mam Alter eropgeet (Amyloidose gëtt dacks ëm 60-70 Joer diagnostizéiert). Leit mat infektiiv oder entzündlecher Krankheet, wéi och déi, déi eng laang Dialyse gemaach hunn, si méi vulnérabel. Well verschidde Forme vun Amyloidose, wéi ATTR Amyloidose, mat enger ierflecher genetescher Mutatioun verbonne sinn, mussen Famillen, an deenen een oder méi Membere betraff sinn, de Sujet vun enger spezieller Iwwerwaachung sinn.

Bis haut gëtt et keng Präventiounsmëttel fir géint Amyloidose ze kämpfen. D'Behandlungen besteet all an d'Reduktioun vun der Produktioun vum gëftege Protein, deen an de Stoffer deposéiert an aggregéiert ass, awer se variéieren jee no der Aart vun der Amyloidose:

• duerch Chemotherapie am Fall vun AL Amyloidose. D'Drogen, déi a senger Behandlung benotzt goufen, weisen " vun real Effizienz », Bestätegt d'National Society of Internal Medicine (SNFMI), wärend präziséiert datt den Häerzattack sérieux bleift.
• benotzt mächteg anti-inflammatoresch Medikamenter fir d'Entzündung ze bekämpfen déi AA Amyloidose verursaacht huet.
• Fir ATTR Amyloidose kann eng Transplantatioun néideg sinn fir eng Liewer koloniséiert mat dem gëftege Protein ze ersetzen.

D'Franséisch Associatioun géint Amyloidose publizéiert vill Informatioun iwwer dës Krankheet a seng Behandlungen, déi fir Patienten an hir Familljen geduecht sinn.