Ataxie, wat ass et?

Ataxie ass keng Krankheet u sech, awer eng Zuel deen aus resultéiert Schued am Cerebellum (deen Deel vum Gehir, deen d'Koordinatioun vun de Muskelen kontrolléiert).

Ataxie besteet aus Verloscht vun der Koordinatioun an de Muskelen vun de Waffen a Been wärend fräiwëlleg Beweegunge wéi Spadséier- oder Gripobjekter. Ataxie kann och den Passwierder, déi Aenbewegungen anFäegkeet ze schlucken. Ataxie gëtt och cerebellar Ataxie oder Cerebellar Syndrom genannt.

Et ginn och verschidde Variatioune vunAtaxien ierflecher. Dëst sinn neurologesch a genetesch Krankheeten, déi de Cerebellum beaflossen. Si si meeschtens degenerativ, dat heescht datt den Koordinatiounsproblemer ginn méi ausgeschwat mat der Zäit.

Ursaachen

Ataxie kann duerch verschidde Konditioune verursaacht ginn:

• Un Kapp Trauma. Schued verursaacht der Wirbelsäule oder dem Gehir als Resultat vun engem Verkéier Accident, zum Beispill.
• E zerebrovaskuläre Accident (Schlaganfall) oder transiente isesches Attack (TIA oder Mini-Schlag), dat heescht déi temporär Hindernis vun engem cerebral Arterie wat natierlech opléist, ouni Nofolger ze loossen.
• A zerebrale Paräis. Schued am Gehir virun, wärend oder ganz séier no der Gebuert, déi d'Koordinatioun vu Bewegungen beaflosst.
• Komplikatiounen no a viral Infektioun wéi Waasserpouken oder den Epstein-Barr Virus.
• Multiple Sklerose.
• Eng gëfteg Reaktioun op Schwéiermetaller, wéi Bläi oder Quecksëlwer oder Léisungsmëttel.
• A Reaktioun op bestëmmte Medikamenter, sou wéi barbiturates (zum Beispill Phenobarbital) oder Berouegungsmëttel (zB Benzodiazepinen), benotzt fir Angscht, Agitatioun oder Insomnia ze behandelen.
• Drogen oder Alkohol Mëssbrauch.
• Metabolesche Stéierungen.
• Vitaminmangel.
• A Tumor, Kriibs oder benign deen den Cerebellum beaflosst.

Dominant Ierf Ataxien ginn duerch e Gen vun engem Elterendeel verursaacht.

Zum Beispill:

• DENspinocerebellar Ataxie. Et ginn ongeféier 36 Varianten (bezeechent SCA1 bis SCA30) vun der Krankheet, geprägt vu verschiddenen Alter vun Ufank an ënnerschiddlechen Organer zousätzlech zum Cerebellum (zB d'Auge).
• DENesouguer episodesch sinn. Et ginn 7 Aarte vun episodeschen Ataxien (bezeechent EA1 bis EA7) déi sech manifestéieren als akute Attacken, déi d'Gläichgewiicht a Koordinatioun beaflossen.

Ierflech recessiv Ataxien ginn duerch e Gen vu béiden Elteren verursaacht.

Zum Beispill:

• DENAtaxia de Friedrich.

Dës ierflecher progressiv neuromuskulär Krankheet verursaacht reduzéiert Energieproduktioun am Kierper. Nerve an Häerzzellen sinn am meeschte betraff. Leit mat onnormalen Gang, topegkeet an een Ried Stéierungen, déi a Kandheet oder fréi Jugend erschéngt. Dës Anomalie féieren zu Skelettverännerungen, sou wéi d'Verdréien vun der Wirbelsäit (Skoliose), Verzerrung vun de Féiss, souwéi d'Vergréisserung vum Häerz. An Europa ginn ongeféier 1 op 50 Leit geduecht d'Krankheet ze hunn. A Frankräich ginn et ongeféier 000 Patienten.

• DENesouguer spastesch Charlevoix-Saguenay (ARSACS).

Dës selten Ierfkrankheet ass spezifesch fir Leit aus de Saguenay-Lac-St-Jean a Charlevoix Regiounen zu Québec. Et resultéiert an engem Spinalkord Degeneratioun, begleet vu progressiven Schued un de periphere Nerven. Ongeféier 250 Leit si vun dëser Krankheet an de betraffene Gebidder betraff. Ongeféier 1 an 22 Leit droen den ARSACS Gen an dëse Beräicher.

• d'esouguer telangiectasia oder Louis-Bar Syndrom.

Dës selten genetesch Krankheet beaflosst den Lokomotioun, déi Oderen (Dilatatioun) an den immun System. D'Krankheet erschéngt normalerweis am Alter vun 1 oder 2 Joer. Seng Frequenz gëtt geschat op ongeféier 1 op 40 bis 000 Gebuerten weltwäit ze sinn.

Et kann och heiansdo geschéien datt weder Elterendeel un der Krankheet leiden an an dësem Fall gëtt et keng offensichtlech Familljegeschicht (roueg Mutatioun).