Anämie, per Definitioun, involvéiert eng Ofsenkung vu roude Bluttzellen, oder Hämoglobinniveauen. De Begrëff "hemolytesch Anämie" ëmfaasst verschidden Aarte vun Anämie, wou rout Bluttzellen ze fréi am Blutt zerstéiert ginn. De Begrëff "Hämolyse" heescht Zerstéierung vu roude Bluttzellen (Hämo = Blutt; Lysis = Zerstéierung).

De Knueweess huet eng gewësse Reservekapazitéit. Dat ass, et kann seng Produktioun vu roude Bluttzellen op e gewëssen Niveau erhéijen fir hir verstäerkte Zerstéierung ze kompenséieren. Normalerweis zirkuléieren rout Bluttzellen an de Bluttgefässer fir ongeféier 120 Deeg. Um Enn vun hirem Liewen gi se vun der Milz an der Liewer zerstéiert (kuckt och d'Anämieblat - Iwwersiicht). Déi beschleunegt Zerstéierung vu roude Bluttzellen ass e wichtege Stimulus bei der Produktioun vun neie roude Bluttzellen, déi duerch en Hormon produzéiert gëtt vun den Nieren, Erythropoietin (EPO) vermëttelt gëtt. A verschiddene Fäll ass de Knueweess fäeg sou vill rout Bluttzellen ze produzéieren wéi de Betrag deen anormal zerstéiert gëtt, sou datt den Hämoglobinniveau net fällt. Mir schwätzen iwwer kompenséiert Hämolyse, ouni Anämie. Dëst ass wichteg well et verschidde Faktoren sinn, déi d'Situatioun verursaache kënnen a Faktoren ze zersetzen, déi mat der EPO-Produktioun stéieren, wéi Schwangerschaft, Nierenausfall, Folsäuremangel oder akuter Infektioun.

Ursaachen

Hämolytesch Anämie gëtt allgemeng klasséiert no ob et duerch eng rout Bluttzell verursaacht gëtt déi selwer anormal ass (intrakorpuskulär), oder e Faktor deen extern zu der rout Bluttzelle ass (extrakorpuskulär). En Ënnerscheed gëtt och tëscht Ierfgroussherzogin an erfuerderter hemolytescher Anämie gemaach.

Hereditär an intrakorpuskulär Ursaachen

• Hämoglobinopathie (zB Sikkelzellanämie, asw.)
• Enzymopathien (zB G6-PD-Mangel)
• Membran- an Zytoskelett-Anomalie (zB kongenital Spherozytose)

Hereditär an extrakorpuskulär Ursaach

• familiär hemolytesch-uremesch Syndrom (atypesch)

Acquisitioun an intrakorpuskulär Ursaach

• Paroxysmal nocturnal Hämoglobinurie

Acquired an extracorpuscular Ursaach

• Mechanesch Zerstéierung (Mikroangiopathie)
• Gëfteg Agenten
• Medikamenter
• Aids
• Immunologesch

Loosst eis dann e puer Beispiller diskutéieren, well et onméiglech ass se all am Kontext vun dësem Dokument ze beschreiwen.

Immunologesch hemolytesch Anämie:

Autoimmun Reaktiounen. An dësem Fall produzéiert de Kierper, aus verschiddene Grënn, Antikörper géint seng eege rout Bluttzellen: dës ginn Autoantikörper genannt. Et ginn zwou Zorte: déi mat waarmen Autoantikörper an déi mat kalen Autoantikörper, ofhängeg ob déi optimal Temperatur fir Antikörperaktivitéit 37 ° C oder 4 ° C ass. Dësen Ënnerscheed ass wichteg well d'Behandlung vu Form zu Form variéiert.

- Hot Autoantikörper: beaflossen haaptsächlech Erwuessener a verursaache chronesch an heiansdo schwéier hemolytesch Anämie. Si representéieren 80% vun autoimmune hemolyteschen Anämien. An der Halschent vun de Fäll kënnen se vu bestëmmte Medikamenter ausgeléist ginn (Alpha-Methyldopa, L-dopa) oder bestëmmte Krankheeten (Ovarialentumor, Lymphoproliferativ Syndrom, etc.). Dëst gëtt als "sekundär" autoimmun hemolytesch Anämie bezeechent, well se als Resultat vun enger anerer Krankheet erscheinen.

- Kale Auto-Antikörper: si verbonne mat akuten Episoden vun der Zerstéierung vu roude Bluttzellen verursaacht duerch Erkältung. An 30% vun de Fäll hu mir mat enger sekundärer Autoimmunreaktioun ze dinn, déi duerch eng viral Infektioun oder e Mykoplasma erkläert ka ginn, en Zwëschemikroorganismus tëscht Viren a Bakterien.

Immunoallergesch Reaktiounen. Am Fall vun immunoallergescher (net-autoimmuner) Medikamenthemolyse attackéieren d'Antikörper net rout Bluttzellen, mee verschidde Medikamenter: Penicillin, Cefalotin, Cephalosporine, Rifampicin, Phenacetin, Kinin, etc.

Kongenital hemolytesch Anämie:

Et ginn dräi wesentlech Komponenten a roude Bluttzellen. Et gëtt Hämoglobin, de Membran-Zytoskelett Komplex, an déi enzymatesch "Maschinn" fir alles ze maachen. Genetesch Anomalien an engem vun dësen dräi Faktoren kënnen hemolytesch Anämie verursaachen.

Hereditär Anomalie vun der Membran vu roude Bluttzellen. Déi Haaptschwieregkeet ass eng kongenital Spherozytose, sou genannt wéinst der Kugelgestalt déi dann déi rout Bluttzellen charakteriséiert an déi se besonnesch fragil mécht. Et ass relativ heefeg: 1 Fall op 5000. Verschidde genetesch Anomalie sinn involvéiert, déi klassesch Form ass autosomal dominéiert, awer rezessiv Formen existéieren och. Et kann e puer Komplikatioune verursaachen: gallstones, ulcers op de Been.

Enzymopathien. Et gi verschidde Forme vun Enzymmangel, déi hemolytesch Anämie verursaache kënnen. Si sinn allgemeng ierflecher. Déi heefegst ass en Defizit an engem Enzym genannt "Glukose-6-Phosphatdehydrogenase", wat virzäiteg Zerstéierung vu roude Bluttzellen verursaacht an duerno hemolytesch Anämie.

De geneteschen Defekt deen involvéiert ass ass mam X Chromosom verbonnen, dofir kënnen nëmme Männer betraff sinn. Frae kënnen de geneteschen Defekt droen an et un hir Kanner weiderginn. Bei Leit mat dësem Enzymmangel geschitt hemolytesch Anämie am meeschten no der Belaaschtung vun Oxidatiounsmëttelen.

Leit mat G6PD-Mangel kënnen eng akuter Hämolyse entwéckelen wann se u bestëmmten Agenten ausgesat sinn wéi:

- Konsum vun der Varietéit vu Bounen genannt Klengkorn Bounen (Suchtfaktor Faba) oder Belaaschtung fir Pollen vun där Planz (dës Varietéit vu Bounen gëtt fir Véifudder benotzt). Dëse Kontakt féiert zu enger akuter hemolytescher Anämie, och Favism genannt.

- d'Benotzung vu bestëmmte Medikamenter: Antimalaria, Methyldopa (senkt de Blutdrock), Sulfonamiden (Antibakteriell), Aspirin, net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter, Quinidin, Kinin, asw.

- Belaaschtung vu bestëmmte Chemikalien wéi Mothballs.

- bestëmmte Infektiounen.

Dës Krankheet gëtt dacks diagnostizéiert bei Leit aus dem Mëttelmierraum (besonnesch de griicheschen Inselen) souwéi schwaarze Leit an Afrika an den USA (wou seng Prevalenz 10% bis 14%). A verschiddenen Deeler vun der Welt hunn 20% oder méi vun der Bevëlkerung et.

Hämoglobinopathien. Begrëff benotzt fir genetesch Krankheeten ze beschreiwen, wou d'Produktioun vum Hämoglobin a roude Bluttzellen beaflosst ass. Sickle Zell Anämie (Sickle Zell Anämie) an Thalassämie sinn déi zwou Haaptkategorien vun Hämoglobinopathien.

Sickle Zell Anämie (Sickle Zell Anämie)^4,5. Dës relativ schlëmm Krankheet ass verbonne mat der Präsenz vun engem anormalen Hämoglobin genannt Hämoglobin S. Dëst verzerrt déi rout Bluttzellen a gëtt hinnen d'Form vun engem Halsmound oder e Scythe (Sickelzellen), zousätzlech datt se stierwen. virzäiteg. Kuckt de Blat Sickle Zell Anämie.

Thalassämie. Ganz verbreet a bestëmmte Länner vun der Welt ass dës sérieux Krankheet verbonne mat enger genetescher Anomalie, déi d'Produktioun vum Hämoglobin beaflosst, dëst Bluttpigment a roude Bluttzellen, deen den Transport vu Sauerstoff an d'Organer erlaabt. Betraff rout Bluttzellen si fragil a séier ofgebrach. De Begrëff "Thalassemie" kënnt vum griichesche Wuert "thalassa", dat heescht "Mier", wéi et fir d'éischt bei Leit aus dem Mëttelmierbasseng observéiert gouf. De geneteschen Defekt kann zwou Plazen an der Synthese vum Hämoglobin beaflossen: d'Alpha-Kette oder d'Beta-Kette. Ofhängeg vun der Aart vun der Kette betraff sinn et zwou Forme vun Thalassämie: Alpha-Thalassemie a Beta-Thalassemie.

Aner Ursaachen

Mechanesch Ursaachen. Rout Bluttzelle kënne während bestëmmte Behandlungen am Zesummenhang mat mechaneschen Apparater beschiedegt ginn:

- Prothesen (kënschtlech Ventile fir d'Häerz, asw.);

- extracorporeal Bluttreinigung (Hämodialyse);

- Maschinn fir d'Blutt ze oxygenéieren (benotzt an Häerz-Longchirurgie), asw.

Selten kann e Marathon Leefer mechanesch Hämolyse erliewen, well d'Kapillaren an de Féiss ëmmer erëm zerquetscht ginn. Dës Situatioun gouf och no bestëmmte ganz längeren rituellen Danz beschriwwen, op blot Féiss.

Belaaschtung fir gëfteg Elementer.

- Industrie- oder Hausgëfteg Produkter: Anilin, Arsen Waasserstoff, Nitrobenzen, Naphthalen, Paradichlorbenzen, asw.

- Gëfteg Déier: Spannebiss, Wespestéck, Schlangegif.

– Planz gëfteg: bestëmmte Pilze.

Infections.Schwéier Gastroenteritis verursaacht duerch An coli, Infektiounen verursaacht duerch Pneumokokken oder Staphylokokken, Hepatitis, Typhus Féiwer, Malaria, etc. Malaria (oder Malaria) ass déi wichtegst Ursaach an dëser Kategorie. Malaria gëtt vun engem Parasit verursaacht deen an de roude Bluttzellen wächst.

Hyperfunktioun vun der Mëlz. Et ass normal datt rout Bluttzellen an der Milz zerstéiert ginn no hirer 120 Deeg Rees, awer wann dëst Organ exzessiv funktionnéiert, ass d'Zerstéierung ze séier an d'hémolytesch Anämie entstinn.

HEmoglobinurie paroxysmal nuets. Dës chronesch Krankheet ass verbonne mat der Präsenz vum Hämoglobin am Pipi wéinst exzessive Zerstéierung vu roude Bluttzellen. Nuetsschlag ginn duerch all Form vu Stress, Immunsystemstimulatioun oder bestëmmte Medikamenter verursaacht. Heiansdo verursaacht d'Krankheet manner Réck Schmerz an Onbequemlechkeet.

Méiglech Komplikatiounen: Thrombose, Knochenmark Hypoplasie, sekundär Infektiounen.

• Déi verbonne mat engem nidderegen Niveau vu roude Bluttzellen: blass Teint, Middegkeet, Schwächt, Schwindel, séier Häerzschlag, asw.
• Geeschter.
• Däischteren Urin.
• Erweiderung vun der Mëlz.
• Déi, déi spezifesch sinn fir all Form vun hemolytescher Anämie. Kuckt "Medizinesch Beschreiwung".

Fir kongenital Forme vun hemolytesch Anämie:

• Déi mat enger Famillgeschicht.
• Leit aus dem Mëttelmierbecken, Afrika, Süd- a Südostasien a Westindien.

• Bei Leit mat engem Defizit vum Enzym Glukose-6-Phosphatdehydrogenase: Belaaschtung fir Oxidatiounsmëttel (gewësse Medikamenter, Feldboun, asw.).
• Fir aner Forme vun hemolytesch Anämie:

  - Verschidde Krankheeten: Hepatitis, Streptokokken Infektioun oder E. coli, Autoimmunerkrankungen (wéi Lupus), Eierstocktumor.

  - Verschidde Medikamenter (Antimalaria, Penicillin, Rifampicin, Sulfonamiden, etc.) oder gëfteg Agenten (Anilin, Arsen Waasserstoff, etc.).

  - Verschidde mechanesch Apparater, déi an der Medizin benotzt ginn: kënschtlech Ventile, Apparater fir d'Blutt ze purifizéieren oder ze oxygenéieren.

  - Stress.

• Am Moment ass et onméiglech Ierfformen ze verhënneren, ausser andeems Dir e genetesche Beroder konsultéiert ier Dir e Kand kritt. De Spezialist wäert fäeg sinn d'Risike vun der Gebuert vun engem Kand mat hemolytescher Anämie ze bestëmmen wann entweder (oder béid) vun de potenziellen Elteren eng Famillgeschicht hunn (kuckt och Sickle Zell Anämie fir méi Detailer iwwer déi genetesch Risiken mat Bezuch op dëser Form hemolytesch Anämie).
• Wann eng spezifesch Substanz fir d'Krankheet verantwortlech ass, sollt et vermeit ginn fir Widderhuelungen ze vermeiden.
• Fir vill Forme vun hemolytescher Anämie ass et och wichteg géint verschidde Infektiounen ze schützen.

Si variéieren jee no der Aart vun der hemolytescher Anämie.

• D'Behandlung baséiert virun allem op allgemeng Ënnerstëtzung vum Kierper an der Basisdaten Ursaach wa méiglech
• Eng Ergänzung vu Folsäure gëtt allgemeng fir Patienten mat chronescher hemolytescher Anämie uginn.
• D'Impfung géint allgemeng Infektiounen ass wichteg fir déi Patienten, déi d'Immunverteidegung behënnert hunn, besonnesch bei Leit mat Splenektomien (Entfernung vun der Milz)⁶)
• Blutttransfusiounen ginn heiansdo uginn
• Splenektomie gëtt heiansdo virgeschloen⁷, besonnesch bei Leit mat hereditärer Spherozytose, Thalassämien déi dacks Transfusioune erfuerderen, awer och heiansdo an aner Forme vu chronescher hemolytescher Anämie. Tatsächlech ass et haaptsächlech an der Mëlz datt rout Bluttzellen zerstéiert ginn.
• Cortison ass heiansdo verschriwwen fir waarm Antikörper Autoimmunanämie a fir kal Antikörperanämie ze berücksichtegen. Et gëtt heiansdo benotzt a Fäll vu paroxysmaler Nuecht Hämoglobinurie a besonnesch fir thrombotesch thrombocytopenesch Purpura. Méi staark immunosuppressiv Agenten, wéi Rituximab⁸, intravenös Immunoglobulinen, Azathioprin, Cyclophosphamid a Cyclosporin kënne bei immunologeschen hemolyteschen Anämien berücksichtegt ginn. Plasmapheresis gëtt heiansdo benotzt, besonnesch am Fall vun dëser thrombotescher thrombocytopenescher Purpura.

Als Deel vu senger Qualitéits Approche invitéiert Passeportsanté.net Iech d'Meenung vun engem Gesondheetsspezialist ze entdecken. Den Dr Dominic Larose, Noutdokter, gëtt Iech seng Meenung iwwer den hemolytesch Anämie :

Déi eenzeg onkonventionell Behandlungen, déi identifizéiert ginn, betreffen Sikkelzellanämie. Kuckt dëse Blat fir méi Detailer.