Hämophilie

Allgemeng Beschreiwung vun der Krankheet

 

Et ass eng rar ierflech Blutterkrankung an där Bluttgerinnungsproblemer observéiert ginn.

Typen vun Hämophilie

Hämophilie ass eng genetesch Stéierung an där ee Gen um X Chromosom ännert. Ofhängeg vun deem Gen mutéiert ass, gëtt eng getrennte Krankheetstyp ënnerscheet. Hämophilie ass vun dräi Typen: A, B, C.

  • Typ A - et gëtt kee speziellt Protein am Blutt: antihemophile Globulin, Faktor VIII vu Bluttgerinnung. Dëse Gendefekt trëtt bei 85% vun de Patienten op a gëtt als klassesch ugesinn.
  • Typ B - Faktor IX ass net aktiv genuch, wouduerch de Prozess vun der Bildung vum sekundäre Stollstecker gestéiert gëtt.
  • Typ C - Hämophilie vun dësem Typ geschitt wéinst engem net genuch Betrag vum XI Koagulatiounsfaktor. Typ C ass e ganz seelen Typ, deen haaptsächlech Ashkenazi Judden betraff huet. Béid Fraen a Männer kënne krank sinn. Am Moment ass dës Zort aus der Klassifikatioun ausgeschloss wéinst der Tatsaach datt seng Symptomer ganz anescht wéi déi éischt zwou Aarte sinn.

Ursaache vun der Krankheet

Den Haaptgrond fir d'Entwécklung vun Hämophilie gëtt als Ierfgroussfaktor ugesinn.

Fäll sinn extrem seelen “spontan Hämophilie“. Si erschéngt op eemol, och wann d'Famill dës Krankheet nach net hat. Duerno gëtt dës Form vun Hämophilie traditionell iwwerdroen - um geneteschen Niveau. Medizinesch Fachleit hunn nach net déi genau Grënn fir d'Entwécklung vun der Krankheet identifizéiert. Si gleewen datt dëst eng nei Genmutatioun ass.

 

D'Wahrscheinlechkeet vun der Ierfung vun Hämophilie

Meeschtens leiden Männer un dëser Krankheet. D'Krankheet gëtt op männlecht Geschlecht op eng recessiv Manéier iwwerdroen (verknäppt mam X Chromosom). Wann de Jong de Mutter X geierft huet - Chromosom, kritt hien keng Hämophilie. Frae kréien d'Roll vun "Dirigent" oder Carrier, awer et kënnen Ausnamen ginn. Wann de Papp krank mat Hämophilie ass, an d'Mamm eng Carrier ass, da kënnen esou Elteren e Meedchen hunn dat un dëser Krankheet leiden. Insgesamt sinn ongeféier 60 Fäll op der Welt registréiert an där Meedercher un Hämophilie leiden, a keng Trägere waren.

Et ginn 3 Varianten vun der Iwwerdroung vun Hämophilie

  1. 1 D'Mamm ass den Träger vum Gen, awer de Papp ass e gesonde Mënsch. An dësem Fall si 4 Resultater méiglech, mat enger Wahrscheinlechkeet vu 25%. E gesonde Jong oder eng gesond Duechter, e kranke Jong oder eng Carrier Duechter ka gebuer ginn.
  2. 2 Mamm ass gesond, de Papp ass krank mat Hämophilie. An dëser Situatioun wäerten all Jongen gesond sinn, an all Meedercher ginn Trägeren.
  3. 3 D'Mamm ass den Träger vum Gen, an de Papp ass krank. An dëser Variant kënnen et 4 Resultater sinn: e gesonde Jong, eng krank Duechter, e kranke Jong oder eng Carrier Duechter. All Resultat huet d'selwecht Stäerkten.

Symptomer vun Hämophilie

An Hämophilie gëtt exzessiv Blutungen observéiert, déi periodesch mat ënnerschiddlecher Lokaliséierung bei verschiddene Verletzungen optrieden, medizinesch Prozeduren (besonnesch intramuskulär Injektiounen a chirurgesch Interventiounen), a wann Zänn extrahéiert ginn.

Gummi oder Nuesblutt si ganz schwéier ze stoppen. Och spontan Blutungen kënnen ufänken.

Mat klenge Verletzungen a Plooschteren, gëtt e groussen Hämatom geformt.

Déi Haaptfeature vun Hämophilie ass intraartikulär Blutungen - Hämarthrose. Wa se am Gelenk optrieden, gëtt Mobilitéit behënnert, geschwollen. All dëst gëtt begleet vu staarkem Schmerz. No der éischter sou Blutung opléist sech d'Blutt am Gelenk eleng an d'Funktionalitéit vum Gelenk gëtt erëm hiergestallt. Awer mat Widderhuelung bilden sech Klouschter op der Gelenkkapsel a Knorpel, déi mat Bindegewebe bedeckt sinn. Ankylose entwéckelt wéinst sou Prozesser.

En anert wichtegt Zeechen an Hämophilie ass déi spéit, verspéit Natur vu Blutungen. Bleeding mécht net direkt no der Verletzung op, awer no enger gewëssen Zäit. Dëst ass wéinst der Tatsaach datt ufanks d'Blutungen duerch Plättchen gestoppt ginn, deem seng Zesummesetzung net geännert gëtt. Et ka vu 6 bis 12 Stonnen daueren ier d'Bluddung opgeet - alles hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet of.

Et kann nach ëmmer Blutt am Urin oder Feez sinn. Dat schwéierst an déidlechst Zeeche vun Hämophilie ass eng Blutung am Spinalkord oder am Gehir.

Fir Kanner kann Hämophilie laang entwéckelen. Dëst zielt fir Puppelcher, déi vun der Mamm niert ginn. Tatsächlech an der Mammemëllech ginn et speziell Substanzen déi d'Fäegkeet vum Blutt ënnerstëtzen normal ze stollen. Dofir, wa méi laang d'Mamm de Puppelchen niert, wat méi spéit déi éischt Zeeche optrieden.

Formen vun Hämophilie

Ofhängeg vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet, ginn 3 Formen vun Hämophilie ënnerscheet.

  • RџSЂRё mëll Hämophilie Blutungen trëtt nëmme während der Operatioun oder no engem schwéieren Trauma op. Am Blutt ass de Koagulatiounsfaktor an engem Betrag vu 5-25% enthale.
  • RџSЂRё moderéiert Course Hämophilie Stollfaktor am Blutt enthale sech op engem Niveau vun 1 bis 5%. Déi éischt klinesch Zeeche kënne scho fréi festgestallt ginn. Fir dës Form, Blutungen ass inherent a mëttelméissegen Verletzungen, a mat klenge Plooschteren, schwéieren Hämatomen optrieden.
  • RџSЂRё schwéier Form Krankheeten enthält d'Blutt e Koagulatiounsfaktor vu manner wéi 1%. An dësem Fall manifestéiert Hämophilie sech an den éischte Liewensméint - wärend Zänn, Blutungen opmaachen, an déi éischt Versich ze goen, schwéier an extensiv Hämatomen erscheinen (wärend krabbelen, wéinst der Ofkierzung vun all Objeten oder Falen).

Bekannte Patienten an Trägere vun Hämophilie

D'Kinnigin Victoria gëtt als de bekanntste Carrier vun Hämophilie an der Geschicht ugesinn. Ausserdeem ass et net zouverléisseg bekannt aus wéi enge Grënn si sou gouf. No all, ier datt, huet keen an der Famill vun dëser Krankheet gelidden. Et ginn 2 Versiounen.

Deen éischten ass averstan datt hire Papp en anere Mann kéint gewiescht sinn deen un Hämophilie gelidden huet, an net den Herzog vu Kent Edward Augustus. Awer et gëtt keng Dokumentatioun.

Dofir gouf eng zweet Versioun virgestallt - Victoria huet eng Mutatioun an hire Genen. Dat ass, hatt hat eng "spontan" Form vun Hämophilie. A nom gewéinleche Prinzip gouf d'Hämophilie vun hirem Jong geierft - den Herzog vun Albany, de Leopold an e puer Enkelkanner an Urenkelkanner.

Hämophilie gëllt als Krankheet vu Kinneken. Dëse Fakt gëtt erkläert duerch d'Tatsaach datt fréier, fir den Titel ze erhaalen, Hochzäiten mat enke Familljen erlaabt waren. Dofir ass d'Wahrscheinlechkeet krank Kanner um Geriicht ze erhéijen däitlech erop.

De Mythos vun Hämophilie

Et ass e Mythos datt eng Persoun mat Hämophilie mam geréngste Schued un der Haut zum Doud blode kann. Dës Erklärung ass wäit net richteg, a fir sou Leit, kleng Kratzer a Schnëtt stellen net eng stierflech Gefor aus.

Gefore si chirurgesch Interventiounen, Zänn erauszéien, Impfungen a spontan Blutungen an Muskelen a Bluttgefässer, déi optriede wéinst schwaache vaskuläre Mauere bei Patienten.

Gesond Iessen fir Hämophilie

Mat Hämophilie ginn et keng strikt Nahrungsrichtlinnen, déi agehalen solle ginn.

Fir Blutt erëmzestellen a Verstäerkung ze verbesseren, ass et noutwendeg Iessen ze iessen dat Salze vu Phosphor, Kalzium, Vitamine A, B, C, D. enthält. Dat Wichtegst ass de Kierper déi néideg Quantitéit u Vitamin K ze bidden. d'Koagulatioun (Koagulatioun) Vitamin.

Vitamin K kann kritt ginn andeems Dir Spinat, Salat, Zwiebelen, Muerten, Bananen, Knuewelek, Gurken, Tomaten, Biren, Äppel, Kabes (besonnesch Broccoli, wäisse Kabes, Choufleur), waarme Peffer, Sojabohnen, Eegiel, Kéis, Botteröl , Hafer, Raupen, Sellerie.

Fir den Zoustand vum Blutt ze verbesseren, Hämoglobin z'erhéijen, d'Maueren vun de Bluttgefässer ze stäerken an de Cholesterinspiegel ze senken, ass et noutwendeg fir an der Diät Liewer, fetteg Fësch, Zitrusfrüchte, Nëss, Granatapfel, Avocado, Rüben, Cranberry Jus, Hunneg opzehuelen , Buckwheat Schuel, Muert, Äppel a Rübenjus ...

Beet Juice sollt gedronk ginn verdünnt mat Muert oder Äppeljus. Als éischt muss et 1 op 1 verdünnt ginn, da lues a lues d'Verdünnung reduzéieren an d'Konzentratioun vu Rübejus erhéijen.

Och Dir kënnt gereinegt Waasser drénken, gréngen Téi, Téi mat Johannisbeeren, Viburnum oder Hambieren, Rousekrankheet.

Traditionell Medizin fir Hämophilie

Fir Blutungen ze vermeiden, kënnen d'Patienten Drauwejusekstrakt huelen, Abkochungen vun der dioecious Brennnessel, Schafgarbe, Astragalus, japanescher Sophora, Schäfferot, Arnika, Koriander, Hexenhiesel, Löwenzahnwurzel. Dës Medikamenter Planzen hëllefen d'Maueren vun de Bluttgefässer ze stäerken, d'Bluttgerinnung ze erhéijen an d'Bluttqualitéit ze verbesseren.

Dir sollt limitéiert Aspirin an aner Bluttverdënnend Medikamenter huelen, wat Blutungen verursaache kann.

Geféierlech a schiedlech Liewensmëttel fir Hämophilie

  • Fetteg Iessen (et enthält eng grouss Quantitéit u Cholesterin, zousätzlech, Fette blockéieren d'Absorptioun vu Kalzium, an et ass essentiell fir den Zellular Gläichgewiicht);
  • frittéiert, gesalzt, gefëmmt Platen (dëst Iessen enthält Substanzen, déi d'Zesummesetzung vum Blutt net zum Bessere veränneren, dofir an der Zukunft negativ Verännerungen am ganze Kierper optrieden);
  • Alkohol, séiss Soda, Energie Gedrénks (si zerstéieren an dehydréieren d'Bluttzellen, dofir kann d'Blutt net mat senge Funktiounen eens ginn);
  • Fastfood, Séisswuerenfett, halleffäerdeg Produkter, Instant-Liewensmëttel, Konserven, Wipp, Saucen a Gewierzer, souwéi Liewensmëttel mat verschiddene Nahrungsadditive (dës "Produkter" bilden schwéier Verbindungen, déi Bluttzellen net benotze fir de mënschleche Kierper ze ernähren , awer selwer Verbindunge vergëft de Kierper mat dëse Ballast schiedleche Substanzen).

Opgepasst!

D'Verwaltung ass net verantwortlech fir all Versuch d'Informatioun ze benotzen, a garantéiert net datt et Iech net perséinlech schued. D'Material kann net benotzt ginn fir d'Behandlung virzeschreiwen an eng Diagnos ze maachen. Consultéiert ëmmer Ären Spezialist Dokter!

Ernärung fir aner Krankheeten:

Hannerlooss eng Äntwert