Myelodysplastescht Syndrom ass eng Krankheet vum Blutt. Dës Pathologie verursaacht eng Ofsenkung vun der Zuel vun zirkuléierende Bluttzellen. Dëst Syndrom gëtt och genannt: Myelodysplasie.

An engem "gesonden" Organismus produzéiert de Knueweess verschidden Aarte vu Bluttzellen:

- rout Bluttzellen, déi d'Versuergung vu Sauerstoff un de ganze Kierper erlaben;

- wäiss Bluttzellen, erlaabt de Kierper géint exogene Agenten ze kämpfen an domat de Risiko vun enger Infektioun ze vermeiden;

- Thrombozyten, déi Bluttgerinnung bilden an am Koagulatiounsprozess an d'Spill kommen.

Am Fall vu Patienten mat myelodysplastescht Syndrom ass de Knueweess net méi fäeg dës rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Plättchen normalerweis ze produzéieren. Bluttzelle ginn anormal produzéiert, wat zu hirer onvollstänneger Entwécklung resultéiert. Ënner dësen Entwécklungsbedéngungen enthält de Knueweess eng Sammlung vun anormalen Bluttzellen, déi dann an de ganze Bluttkrees verdeelt ginn.

Dës Zort vu Syndrom kann entweder lues entwéckelen oder méi aggressiv entwéckelen.

 Et gi verschidden Aarte vun der Krankheet: (2)

• refraktär Anämie, an dësem Fall gëtt nëmmen d'Produktioun vu roude Bluttzellen beaflosst;
• refractaire Zytopenie, wou all d'Zellen (rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Plättchen) beaflosst ginn;
• refraktär Anämie mat exzessive Blasen, beaflosst och rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Plaquetten a féiert zu engem erhéicht Risiko fir akuter Leukämie z'entwéckelen.

Myelodysplastescht Syndrom kann Leit vun all Alter beaflossen. Wéi och ëmmer, déi meescht betraff Themen sinn tëscht 65 a 70 Joer al. Nëmmen ee vu fënnef Patienten ënner 50 Joer wier vun dësem Syndrom betraff. (2)

Déi meescht Leit mat der Krankheet hunn am Ufank mild bis mild Symptomer. Dës klinesch Manifestatiounen sinn duerno komplizéiert.

Symptomer vun der Krankheet si mat de verschiddenen Aarte vu Bluttzellen betraff.

Am Fall wou d'rout Bluttzellen beaflosst sinn, sinn déi assoziéiert Symptomer:

• Middegkeet;
• Schwächten;
• Otemschwieregkeeten.

Am Fall wou d'Wäiss Bluttzellen betraff sinn, féieren déi klinesch Manifestatiounen zu:

• e erhéicht Risiko fir Infektiounen verbonne mat der Präsenz vu Pathogenen (Viren, Bakterien, Parasiten, asw.).

Wann d'Entwécklung vun Thrombozyten betrëfft, bemierken mir allgemeng:

• méi schwéier Blutungen an d'Erscheinung vu Plooschteren ouni ënnerierdesch Grond.

E puer Forme vum myelodysplastesche Syndrom sinn ähnlech wéi klinesch Manifestatiounen, déi méi séier entwéckelen wéi anerer.

Zousätzlech kënnen e puer Patienten net mat charakteristesche Symptomer presentéieren. D'Diagnostik vun der Krankheet gëtt dofir gemaach no der Ausféierung vun engem Bluttest, wat en anormal nidderegen Niveau vun zirkuléierende Bluttzellen an hir Mëssbildung weist.

Symptomer vun der Krankheet sinn direkt mat der Aart verbonnen. Tatsächlech, am Fall vun der refractärer Anämie, wäerten d'Symptomer entwéckelt sinn wesentlech Middegkeet, Schwächtgefill souwéi d'Méiglechkeet vun Otemschwieregkeeten. (2)

E puer Leit mat myelodysplastesche Syndrom kënnen akut myeloid Leukämie entwéckelen. Et ass e Kriibs vun de wäiss Bluttzellen.

De genauen Urspronk vum myelodysplastesche Syndrom ass nach net voll bekannt.

Wéi och ëmmer, eng Ursaach an Effekt Relatioun gouf virgestallt fir d'Belaaschtung vu bestëmmte chemesche Verbindungen, wéi Benzen, an d'Entwécklung vun der Pathologie. Dës chemesch Substanz, klasséiert als kriibserreegend fir Mënschen, gëtt vill an der Industrie fir d'Fabrikatioun vu Plastik, Gummi oder an der petrochemescher Industrie fonnt.

A rare Fäll kann d’Entwécklung vun dëser Pathologie mat Radiotherapie oder Chemotherapie verbonne sinn. Dëst sinn zwou Methoden déi wäit an der Behandlung vu Kriibs benotzt ginn. (2)

D'Risikofaktoren fir d'Krankheet sinn:

- Belaaschtung vu bestëmmte Chemikalien, wéi Benzen;

- primär Behandlung mat Chemotherapie an / oder Radiotherapie.

D’Diagnostik vum myelodysplastesche Syndrom fänkt mat engem Bluttest un, wéi och d’Analyse vu Knochenmarkproben. Dës Tester hëllefen d'Zuel vun normalen an anormalen Bluttzellen ze bestëmmen.

Knochenmark Analyse gëtt ënner lokaler Anästhesie gemaach. Eng Probe dovun gëtt normalerweis aus der Hëfte vum Sujet geholl an am Labo ënner engem Mikroskop analyséiert.

D'Behandlung vun der Krankheet hänkt direkt vun der Aart vun der Krankheet an de Konditioune spezifesch fir den Individuum of.

D'Zil vun der Behandlung ass den normalen Niveau vun zirkuléierende Bluttzellen an hir Form ze restauréieren.

Am Kontext, wou de Patient eng Form vun der Krankheet mat engem nidderegen Risiko vun Transformatioun a Kriibs presentéiert, wäert d'Rezept vun enger bestëmmter Behandlung net onbedéngt effikass sinn, mä nëmmen regelméisseg Iwwerwaachung duerch Blutt Tester verlaangen.

 Behandlungen fir méi fortgeschratt Forme vun der Krankheet sinn:

• Bluttransfusioun;
• Medikamenter fir Eisen am Blutt ze reguléieren, normalerweis no enger Blutttransfusioun;
• Injektioun vu Wuesstumsfaktoren, wéi Erythropoietin oder G-CSFs, fir de Wuesstum vu Bluttzellen ze stimuléieren an de Knueweess ze hëllefen Bluttzellen produzéieren;
• Antibiotike, an der Behandlung vun Infektiounen verursaacht duerch e Mangel u wäiss Bluttzellen.

Zousätzlech Medikamenter vun der Aart: Anti-Thymozyt-Immunoglobulinen (ATG) oder Cyclosporin, reduzéieren d'Aktivitéit vum Immunsystem, wat de Knueweess erlaabt fir Bluttzellen ze produzéieren.

Fir Themen mat engem bedeitende Risiko fir Kriibs z'entwéckelen, kann Chemotherapie verschriwwen ginn oder souguer eng Stammzelltransplantatioun.

Chemotherapie zerstéiert onreift Bluttzellen andeems se hire Wuesstum stoppen. Et kann mëndlech (Pëllen) oder intravenös verschriwwen ginn.

Dës Behandlung ass dacks mat:

- Cytarabin;

- Fludarabin;

- daunorubicine;

- Clofarabin;

- d'Azacitidin.

Stammzelltransplantatioun gëtt a schwéierer Form vun der Krankheet benotzt. An dësem Kontext gëtt d'Transplantatioun vu Stammzellen am léifsten a jonke Fächer duerchgefouert.

Dës Behandlung ass normalerweis kombinéiert mat Chemotherapie an / oder fréi Radiotherapie. No der Zerstéierung vu Bluttzellen, déi vum Syndrom betraff sinn, kann eng Transplantatioun vu gesonde Zellen effektiv sinn. (2)