Purpura fulminans ass en ustiechend Syndrom deen eng extrem schwéier Form vu Sepsis duerstellt. Et verursaacht Blutt an Tissue Nekrose. Et gëtt ganz dacks duerch eng invasiv Meningokokinfektioun verursaacht a säi Resultat ass fatal wann net an der Zäit versuergt gëtt.

Héich Féiwer, déif Behënnerung vum Allgemengen Zoustand, Erbrechung an Bauchschmerzen sinn déi éischt oncharakteristesch Symptomer. Een oder méi roude a purpurroude Flecken verbreet sech séier op der Haut, dacks op den ënneschte Gliedmaart. Dëst ass Purpura, d'Blutungen vun der Haut. Drock op der Haut spülen d'Blutt net a mécht de Fleck net momentan verschwannen, en Zeechen vun der "Extravasatioun" vum Blutt an de Stoffer. Dëst ass well Purpura Fulminans disseminéiert intravaskulär Koagulatioun (DIC) verursaacht, wat d'Bildung vu klenge Kloteren ass, déi de Bluttfluss (eng Thrombose) stéieren, et an d'Dermis féiert a Blutungen an Nekrose vum Hautgewebe verursaacht. De infektiivt Syndrom kann duerch e Staat vu Schock oder Stéierunge vum Bewosstsinn vun der betroffener Persoun begleet ginn.

An der grousser Majoritéit vu Fäll ass purpura fulminans mat enger invasiver a schwéierer bakterieller Infektioun verknëppelt. Neisseria meningitidis (Meningococcus) ass dat heefegst infektiivt Agent involvéiert, dat ongeféier 75% vu Fäll ausmécht. De Risiko fir Purpura fulminans z'entwéckelen geschitt bei 30% vun invasiven Meningokokinfektiounen (IIMs). (2) 1 bis 2 Fäll vun IMD pro 100 Awunner kommen all Joer a Frankräich op, mat engem Fallstierfness vun ongeféier 000%. (10)

Aner bakteriell Agenten kënne verantwortlech sinn fir d'Entwécklung vu Purpura fulminans, sou wéi Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) oder Haemophilus influenzae (Pfeiffer Bazillus). Heiansdo ass d'Ursaach e Mangel u Protein C oder S, déi eng Roll bei der Koagulatioun spillen, wéinst enger ierflecher genetescher Anomalie: eng Mutatioun vum PROS1 Gen (3q11-q11.2) fir Protein C a PROC Gen (2q13-q14) fir Protein C. Et sollt bemierkt datt Purpurura fulgurans aus enger mëller Infektioun wéi Pouletpouche kommen, an extrem seelenen Fäll.

Purpura fulminans kënnen all Alter beaflossen, awer Puppelcher ënner 15 Joer a Jugendlecher 20 bis 1 Joer si méi e grousse Risiko. (XNUMX) Leit, déi am enke Kontakt mam Affer vum septesche Schock waren, solle profylaktesch Behandlung kréien fir all Risiko vun enger Infektioun ze vermeiden.

D'Prognose ass direkt verknëppelt mat der Zäit déi et brauch fir ze iwwerhuelen. Purpura fulminans representéiert wierklech eng klinesch Situatioun vun extremer Dréngung déi eng Antibiotikebehandlung sou fréi wéi méiglech erfuerdert, ouni op d'Bestätegung vun der Diagnos ze waarden an net un déi virleefeg Resultater vun enger Bluttkultur oder engem Bluttest ënnerworf ze ginn. Eng Purpura besteet aus op d'mannst eng Plaz mat engem Duerchmiesser méi wéi oder gläich wéi 3 Millimeter, soll direkt d'Alarm an d'Behandlung ausléisen. Antibiotesch Therapie sollt passend sinn fir Meningokokinfektiounen an intravenös ausgefouert ginn oder, wann et net geet, intramuskulär.